DICOBLOG

[NDLR : lire ici ]

Acathisie ou acathésie ou akathisie : n.f

Impossibilité de rester immobile et de conserver d'une manière prolongée une position, même confortable, des membres inférieurs, besoin permanent de bouger, mouvements incessants des jambes

Acétylcholine : n.f

Neurotransmetteur (ou neuromédiateur) ; [se trouve à la fois dans le système nerveux central, où elle transmet des signaux entre neurones, et dans le système nerveux périphérique, où elle assure le relais de l’influx nerveux, des nerfs moteurs aux muscles.

Son action s’exerce par fixation à des récepteurs dits cholinergiques].

Acide aminé : n.m

Molécule dont l’assemblage en grand nombre forme une protéine  fabriquée par la cellule.

[Il existe 20 acides aminés naturels. Le corps humain sait en fabriquer 11 et l'alimentation nous apporte les 9 autres : lors de la digestion, ils sont récupérés grâce à la décomposition des protéines (animales ou végétales) contenues dans les aliments].

Addiction : n.f

Synonyme de dépendance

Adiadococinésie : n.f

Impossibilité de réaliser des mouvements alternatifs rapides

(Exemple : mimer des marionnettes)

ADN : n.m

Molécule géante (macromolécule), support de l'information génétique de tout organisme vivant.

[Présent dans le noyau des cellules humaines où il forme les chromosomes, l'acide désoxyribonucléique (ADN) est présent chez tous les êtres vivants.

Support biochimique des caractères héréditaires, il renferme les gènes, vecteurs de toutes les informations nécessaires pour créer un organisme (animal, végétal, unicellulaire).

L’ADN possède une structure en double hélice composée de deux brins enroulés l'un autour de l'autre qui sont constitués d'une suite de caractères dans un alphabet à quatre lettres chimiques : les nucléotides à adénine, thymine, cytosine, et guanine (A, T, C, G).

Cet enchaînement précis constitue le code génétique : l'ensemble des instructions permettant à la cellule de fonctionner.

Ce code est transcrit en ARN puis traduit en protéines. D'autre part, des mécanismes assurent la transmission de l'information génétique de cellules mères à cellules filles : la réplication de l'ADN suivie de la mitose (division cellulaire). Ainsi, toutes les cellules de l'organisme ont la même information génétique].

Adrénaline : n.f

Molécule messagère des systèmes nerveux et hormonal qui permet à l’organisme de réagir à un stress physique ou psychique.

[L’adrénaline est une hormone libérée dans l'organisme en réponse à un stress : elle produit un afflux sanguin vers les muscles et le cerveau, accélère la respiration et le rythme cardiaque, et libère dans le sang des réserves énergétiques. En cas de blessure, elle permet la cicatrisation. Parfois, elle joue aussi le rôle de neurotransmetteur].

Affection intercurrente : n.f

Maladie aigue telles grippe, bronchite, infection urinaire etc.

Agoniste dopaminergique : n.m

Un agoniste dopaminergique est une molécule qui agit en stimulant les récepteurs dopaminergiques au niveau du cerveau et en s'y fixant comme le ferait la dopamine produite naturellement et en mimant ses effets.

[L’ensemble des agonistes constitue la classe de médicaments la plus efficace après la lévodopa. 

Leur utilisation précoce en monothérapie, notamment chez les sujets jeunes (jusqu’à l’âge de 50 ans environ), peut dans certains cas retarder le recours à la lévodopa.

Ils peuvent être associés à la lévodopa dès le début du traitement, permettant ainsi de retarder l’apparition des complications motrices dues à la lévodopa, ou plus tardivement lorsque des fluctuations motrices dues à celle-ci apparaissent.

Sont actuellement commercialisés en France : la bromocriptine (Parlodel^®), le lisuride (Dopergine^®), le ropinirole (Requip^®), le piribédil ( Trivastal^®), le pergolide (Celance^®, Permax^® à l’étranger).

D’autres sont commercialisés à l’étranger ; le mirapexin (Mirapex^®), la cabergoline (Dostinex^®, Cabeser^®).
Les agonistes de la dopamine se différencient au niveau de leur activité biologique, de leur demi-vie et de leur tolérance].

Akinésie : n.f

Diminution partielle ou totale des mouvements spontanés ou réflexes, et lenteur des mouvements volontaires (bradykinésie).

[L’akinésie est définie par la lenteur d'initiation des mouvements et la réduction de toute forme d'activité motrice jusqu’à l'immobilité : mouvements volontaires, mouvements associés, mouvement d'ajustement postural, mouvements d'expression gestuelle et émotionnelle, et ce, en l'absence de paralysie. La mimique est figée, il n'y a que peu de clignements des yeux, la marche se fait à petits pas, les pieds qui traînent, et le corps est incliné. Le malade se déplace en bloc avec un faible balancement des bras. La parole est rare, mal articulée, monotone.

L’akinésie se remarque souvent précocement durant l’écriture, qui devient plus difficile et de taille réduite (on parle de micrographie).

Le patient doit commander consciemment la plupart de ses mouvements, même ceux qui s’effectuent sans que l’on y pense en temps normal].

Akineton® :

voir biperidene

Aires motrices : n.f

Le cortex moteur, situé à l’arrière du lobe frontal, est subdivisé en aires motrices primaires, pré-motrices, motricité du langage et motricité oculaire.

[La motricité est croisée. Pour réaliser des mouvements dirigés vers un objectif, notre cortex moteur primaire va recevoir de l’information des différents lobes du cerveau].

Voir cortex

Alpha-synucleine : n.f

Protéine présynaptique qui aurait un rôle dans l’apprentissage.

Un des deux premiers gènes identifiés dans les formes familiales de la maladie sont le gène de l’alpha-synucleine et le gène de la parkine.

Amantadine :

Agent viral dont on a découvert l’action anti-parkinsonienne par hasard

Vendu sous le nom de Mantadix® (et Symmetrel® hors de France)

[Molécule possédant une action antivirale contre une variété de grippe : la grippe A. L'Amantadine est également utilisée pour traiter la maladie de Parkinson. Ses mécanismes d'action ne sont pas très bien connus: Il stimulerait la libération de dopamine dans le cerveau. En effet ce composé serait à l'origine de la libération de dopamine au niveau du striatum].

A.M.M :

Autorisation de Mise sur le Marché d’un médicament.

[Procédure administrative de l’ AFSSAPS, Agence Française de Sécurité Sanitaire des Produits de Santé qui autorise un laboratoire pharmaceutique à commercialiser une molécule, en France, selon des indications préalablement définies : Un médicament n’est remboursé par la Sécurité Sociale que dans les indications pour lesquelles il a obtenu son A.M.M (exemple : le Dostinex® -Cabergoline- agoniste dopaminergique, n’a pas, en France, l’A.M.M pour la MP et n’est donc pas remboursable et donc non prescrit dans cette indication alors qu’il est commercialisé dans tout le reste de l’Europe)

Angoisse : n.f

Tension anormale résultant d'une peur dont la source n'est ni connue, ni reconnue par la personne.

Voir anxiété

[L'angoisse et l'anxiété sont des concepts extrêmement proches qui en termes psychologique et/ou psychiatrique ne sont généralement pas dissociés].

Anosmie : n.f

Perte totale de l'odorat (si partielle, c’est l’hyposmie)

Anoxie : n.f

Absence de l'apport ou de l'utilisation de l'oxygéne au niveau des tissus (exemple : anoxie cérébrale)

Anticholinergique : n.m

Médicament antiparkinsonien s’opposant à l’action de l’acétylcholine 

[Les anticholinergiques ont été les premiers médicaments utilisés dans le traitement de la maladie de Parkinson : ils agissent principalement sur les tremblements.

Ils peuvent être utilisés en première intention dans des formes mineures de maladie de Parkinson lorsque les tremblements prédominent, chez les jeunes sans trouble cognitif.

L’arrêt du traitement doit être progressif afin d’éviter une exacerbation des symptômes.

Ils ont de nombreux effets secondaires : sécheresse de la bouche, difficulté à uriner, rétention urinaire, constipation, vision trouble, effets négatifs sur l'attention et la mémoire, hallucinations, confusion et délire. Étant donné ces nombreux effets secondaires, ce type de médication n'est pas utilisé dans les stades plus avancés de la maladie, surtout chez les sujets plus âgés ou souffrant d'une atteinte cognitive.
Parmi les différents anticholinergiques, on retrouve les médicaments suivants : Akineton®, Artane®, Parkinane® et Lepticur® (et dans le monde : le trihexyphénidyl (Artane®), orphénadrine (Disipal®), benztropine (Cogentin®), procyclidine (Kémadrin®), diphenhydramine (Benadryl®) et éthopropazine (Parsitan®)).]

Antidépresseur : n.m

Médicament qui améliore l’humeur dépressive.
[Les antidépresseurs sont des psychotropes (des substances qui modifient le psychisme). Ils sont destinés à faire disparaître la tristesse (les troubles de l'humeur). Si tous ont ce point commun, certains stimulent les patients : ils agissent sur la fatigue psychique et physique. D'autres sont sédatifs (ils calment) : ils diminuent l'angoisse et améliorent le sommeil. D'autres enfin sont à la fois tranquillisants (sédatifs) et stimulants

Ces substances se répartissent selon leur mode d'action en trois grandes familles: 

· les inhibiteurs de la monoamine-oxydase (IMAO) : Deprenyl®, Marsilid®, Humoryl®..

· les antidépresseurs tricycliques (TCA) : Anafranil®, Laroxyl®, Ludiomil®…

· les antidépresseurs non tricycliques, non IMAO
dont les Inhibiteurs spécifiques de la Recapture de la Sérotonine (SSRIs ou IRS): Deroxat®, Prozac®, Zoloft®… et les Inhibiteursde la Recapture de la Sérotonine et de la Noradrénaline

De très grands progrès ont été réalisés depuis les premiers antidépresseurs, surtout en ce qui concerne les effets secondaires indésirables. Ainsi, les  nouveaux inhibiteurs spécifiques de la recapture de la sérotonine (SSRIs ou IRS) sont beaucoup mieux acceptés par les malades

Antioxydant : n.m

Molécule qui élimine en permanence les radicaux libres en excès.

[Les antioxydants vont réagir avec les radicaux libres pour les rendre inoffensifs. Dans l’organisme, il y a un équilibre permanent entre l’une et l’autre de ces familles chimiques.

Sous ce nom se cachent plusieurs molécules, essentiellement des vitamines et des oligo-éléments, notamment les vitamines C et E ainsi que les polyphénols et les caroténoïdes.

Ils sont utilisés pour empêcher les aliments gras de rancir et pour protéger les vitamines liposolubles (A, D, E et K) contre l’oxydation^.

Les antioxydants vont réagir avec les radicaux libres pour les rendre inoffensifs.

Dans l’organisme, il y a un équilibre permanent entre l’une et l’autre de ces familles chimiques. Les antioxydants éliminent en permanence les radicaux libres en excès. Les problèmes se posent lorsqu’un déséquilibre apparaît].

Antiparkinsoniens :

Médicament utilisé dans la M.P (terme imprécis qui englobe toutes les médications).

[On regroupe sous ce terme des médicaments aussi divers que ceux à base de L-Dopa, les agonistes dopaminergiques, les inhibiteurs enzymatiques de la MAO et de la COMT, l’Amantadine et les anticholinergiques.]

Voir aussi L-Dopa, agonistes, etc.

Anxiété : n.f

Sentiment d'un danger imminent et indéterminé s'accompagnant d'un état de malaise, d'agitation, de désarroi et d'anéantissement ; l’anxiété est fréquente dans la M.P)

[Trouble émotionnel qui se manifeste par un sentiment d'insécurité,par un sentiment d'appréhension, de tension, de malaise, de terreur face à un péril de nature indéterminée (distinguée de la peur qui répond à une situation menaçante réelle).

On différencie le trouble panique (correspondant à des crises d'angoisse aiguës survenant de manière périodique) et l'anxiété permanente (trouble anxiété généralisée, ou névrose d'angoisse), qui affecte les sujets de manière durable.

L'anxiété peut être normale, voire nécessaire à la vie par sa fonction adaptative, ou au contraire pathologique et invalidante. Les limites entre la réaction anxieuse normale qui mobilise le sujet pour affronter une situation difficile et l'anxiété pathologique sont floues.]

Voir aussi angoisse

Anxiolytique : n.m et adj.
Les anxiolytiques sont des médicaments capables de diminuer l’anxiété.
[Au départ tous les psycholeptiques (ou sédatifs) pourraient être classés parmi les anxiolytiques. Mais en France, suivant la classification de Delay et Deniker, on utilise le terme de «tranquillisant» pour marquer une différence avec les autres psycholeptiques: les tranquillisants ne sont ni des hypnotiques, ni des neuroleptiques, ni des régulateurs de l'humeur
Ce sont des «tranquillisants mineurs» selon la classification des Anglo-Saxons.
Parmi les anxiolytiques, l'on trouve les benzodiazépines : Xanax®, Librium®, Rivotril®, Valium®, Rohypnol®.

Apokinon :

voir apomorphine

Apomorphine® : n.f

Agoniste dopaminergique administré par voie sous-cutanée ; peut provoquer des nausées, ce qui nécessite l' administration préalable de dompéridone (Motilium®).

Commercialisée sous le nom d’ Apokinon®.

[L’apomorphine est indiquée lorsque la réponse thérapeutique à la lévodopa devient irrégulière et se complique de périodes «off» imprévisibles ; elle réduit également les dyskinésies.

Elle est administrée en injection sous-cutanée, soit ponctuelle lors d’un blocage moteur, soit continue grâce à une pompe.

L'apomorphine (ainsi appelée parce qu'elle a été obtenue en faisant agir de l'acide chlorhydrique concentré sur la morphine) stimule les récepteurs D₁ et D₂ L'apomorphine a un effet immédiat mais de courte durée, environ une heure. Ses effets indésirables sont de type dopaminomimétique (nausées, vomissements, troubles psychiques)]

Apoptose : n.f

Mort programmée, naturelle et nécessaire des cellules.

[Appelée aussi « mort cellulaire programmée », l'apoptose (du grec, « chute des feuilles à l'automne ») a été identifiée en 1972. Elle correspond aux phénomènes qui conduisent normalement à la mort ' en douceur ', indispensable à l'équilibre (ou homéostasie) du corps pour tenir compte du renouvellement des tissus. Elle diffère de la nécrose, où la destruction ' brutale ' de la cellule est provoquée par des conditions anormales ou un agent toxique.

L’apoptose semble être intrinsèquement programmée.

Elle est caractérisée par des changements morphologiques distincts du noyau et du cytoplasme, des coupures de la chromatine sur des sites régulièrement espacés, et des coupures endonucléasiques de l'ADN génomique entre les nucléosomes.

Ce mode de mort des cellules sert d'équilibre à la mitose en adaptant la taille des tissus animaux et en limitant les processus pathologiques liés à la croissance tumorale.

Certaines modifications de l'ADN ou certains évènements peuvent l'accélérer ou la retarder.]

Artane® :

voir anticholinergique

Axone : n.m

Long prolongement fibreux du neurone, qui conduit l'influx nerveux jusqu’à la synapse ou la jonction neuromusculaire

[L'axone est un long prolongement qui émerge du corps cellulaire du neurone. Sa longueur est variable et peut atteindre plus d'un mètre. Son extrémité se divise en "branches" qui se connectent à d'autres neurones par l’intermédiaire d’une structure particulière : la synapse. L'axone transmet les messages de notre organisme (une douleur, un mouvement), sous forme de signaux de nature électrique.]

Voir aussi neurone, synapse

Benserazide : n.m

Molécule qui, associée à la L-Dopa, évite que celle-ci soit dégradée (= détruite) avant d’atteindre le cerveau.

[En association avec la Dopa (dans le Modopar®), permet une réduction de la transformation au niveau périphérique de la Dopa en Dopamine par inhibition de la décarboxylase des aminoacides aromatiques.
La proportion de Dopa franchissant la barrière hémo-méningée augmente, et après transformation au niveau central en Dopamine, peut manifester ses effets. A doses plus fortes, peut inhiber la décarboxylase au niveau central.]

Bioéthique : n.f

Réflexion sur les problèmes moraux liés à la recherche sur le vivant et à ses applications

[La bioéthique a pour objet la réflexion destinée à assurer le respect et la protection de l'individu face aux progrès de la connaissance en sciences de la vie et leurs possibles applications (par exemple, l'euthanasie, le don d'organes, le clonage, la recherche sur l’embryon ….). Les lois de bioéthique sont les lois qui encadrent la recherche sur le vivant et ses utilisations].

Biperidene : n.m

Molécule anticholinergique commercialisé sous le nom d’Akineton®

Bradykinésie : n.f

Ralentissement et diminution des mouvements volontaires ou spontanés, en rapport avec une atteinte du contrôle nerveux.
[Trouble moteur résultant d'une rigidité musculaire qui se manifeste par des mouvements ralentis des doigts et la perte des mouvements fins comme ceux de l'écriture.

Lenteur de l'initiation du mouvement volontaire avec réduction progressive en vitesse et amplitude de mouvements répétés.

Aux membres supérieurs, il peut se révéler par une gêne à l'écriture lorsqu'il affecte le membre dominant (avec de façon caractéristique une réduction progressive de la taille des lettres, la micrographie) ou lors de la réalisation d'autres gestes, en particulier lorsqu'ils sont répétitifs (se raser, se laver les dents, battre des œufs, etc.).]

Voir akinésie

Bromocriptine: n.m

Agoniste dopaminergique commercialisé sous le nom de Parlodel® ; dérivé de l’ergot de seigle.

Blocage moteur : n.m

Interruption brusque du mouvement dans une position dystonique

Atteint aussi bien les mouvements comme celui initié pour la marche que ceux nécessaires pour la parole

Voir enrayage cinétique, freezing

Cabergoline : n.f

Agoniste dopaminergique dérivé de l’ergot de seigle ; commercialisée dans le monde sous le nom de

Cabergoline®, Cabeser®, Dostinex® (seul le Dostinex® existe en France mais n’a pas l’A.M.M (voir A.M.M) et n’est donc pas prescrit pour la M.P).

Cabeser® :

voir Cabergoline

Carbidopa : n.f

Molécule qui, associée à la L-Dopa, évite que celle-ci soit dégradée (= détruite) avant d’atteindre le cerveau.

[En association avec la Dopa (dans le Sinemet®), permet une réduction de la transformation au niveau périphérique de la Dopa en Dopamine par inhibition de la décarboxylase des aminoacides aromatiques.
La proportion de Dopa franchissant la barrière hémo-méningée augmente, et après transformation au niveau central en Dopamine, peut manifester ses effets. A doses plus fortes, peut inhiber la décarboxylase au niveau central.]

Catécholamine : n.f

Médiateurs chimiques endogènes, le groupe des catécholamines comprend la noradrénaline, l’adrénaline et la dopamine.

[Les médicaments qui ont des effets du même type que ceux des catécholamines sont généralement appelés sympathomimétiques. Les médicaments qui inhibent les récepteurs des catécholamines sont, en fonction de leur spécificité d'action, appelés adrénolytiques alpha ou bêta (ou alpha ou bêta bloquants) ou antidopaminergiques]

Celance®:

voir pergolide

Cellule : n.f

Unité de base microscopique de tous les êtres vivants. Elle produit de l’énergie et utilise cette énergie pour la fabrication de toutes les substances nécessaires à sa vie.

[La cellule est l’unité de base de tous les organismes vivants. Un organisme vivant peut être fait d’une seule cellule : c’est le cas des bactéries mais aussi de certains animaux et végétaux. Un homme de taille moyenne en contient de 60 000 à 100 000 milliards. La cellule se nourrit, produit de l'énergie, échange des informations avec son entourage, se multiplie et meurt au bout d'un certain temps.]

Cellule souche : n.f (stem cell, en anglais)

Cellule capable de se différencier, de s'autorenouveler et de proliférer pour donner naissance à différents types de cellules spécialisées.
[Les cellules souches totipotentes, issues des premières divisions (jusqu'au 4^ème jour) de l'oeuf fécondé, permettent le développement d'un individu complet.
Les cellules souches pluripotentes, présentes jusqu'à une centaine de cellules dans la masse interne de l'embryon du 5^ème au 7^ème jour après la fécondation, sont programmées pour former tous les tissus de l'organisme (plus de 200 types de tissus cellulaires).
Les cellules souches multipotentes, hébergées par le foetus ou les tissus adultes, conservent des capacités d'autorenouvellement et peuvent donner naissance à plusieurs types de tissus.
Enfin, les cellules souches unipotentes n'engendrent qu'un seul type de cellules différenciées.

De sa conception à sa mort, l'organisme humain contient des cellules souches mais chez l'adulte leurs capacités de différenciation sont réduites.]

Voir aussi clonage

Cerveau : n.m

Partie principale du système nerveux central, plus important centre d’analyse de l'ensemble des informations que le corps émet ou reçoit.

[Le cerveau, l’élément principal du système nerveux central, est constitué des deux hémisphères cérébraux et des structures qui les relient. Le cerveau, le cervelet et le tronc cérébral constituent l’encéphale, le chef d’orchestre du corps humain. C’est lui qui centralise et traite toutes les informations qui circulent dans notre corps, et qui permet par exemple d’entendre, d’écrire...]

Chaîne respiratoire mitochondriale : n.f

Lieu de production de l’énergie nécessaire pour une cellule

[Présente dans la mitochondrie, la chaîne mitochondriale est un ensemble de complexes protéiques et d’enzymes qui, par une succession de réactions d'oxydoréduction, assurent la production d'énergie pour la cellule. Il existe de multiples maladies liées à des anomalies de la chaîne respiratoire mitochondriale. Une des hypothèses d’origine da la MP en ferait une maladie mitochondriale.]

Champ visuel : n.m

Espace visuel périphérique vu par l'œil maintenu immobile.

[Il s'étend normalement de 60° en haut, 70° en bas et 90° environ latéralement ce qui correspond à un objectif photographique "grand angle" de 180 °. Lorsque le champ visuel est altéré, des zones du champ sont moins sensibles, voire aveugles].

Cholinergique : n.m ou adj.

Se dit d’une substance ou médicament reproduisant l'action de l'acétylcholine (neuromédiateur).

Voir acétylcholine

Chorée : n.m

Se caractérise par des mouvements involontaires (" anormaux ") brefs et brusques, de grande amplitude, irréguliers, maximum à la racine des membres, associés à une incoordination motrice et une hypotonie.

Chromosome : n.m

Elément en forme de bâtonnet, constitué d’ADN et de protéines, qui apparaît dans le noyau des cellules quand elles se divisent.

[Un chromosome est un élément en forme de bâtonnet qui apparaît dans le noyau des cellules quand elles se divisent. Chaque chromosome est formé d’une molécule d’ ADN enroulée autour de protéines. Chacun contient des gènes précis, porteurs d’informations génétiques transmises des cellules mères aux cellules filles lors de la division cellulaire, et des parents au futur enfant lors de la fécondation.]

Chute : n.f

Redoutées des personnes atteintes de MP, elles surviennent soit à la marche soit à la station debout prolongée et découlent de plusieurs origines : instabilité posturale, perte d’équilibre, freezing, pied qui bute sur le sol….

Clone : n.m

Ensemble de cellules dérivées d'une seule cellule initiale et possédant donc la même constitution génétique.

Par extension : ensemble d'éléments reproduits à l'identique à partir d'un seul élément originel.

Clonage : n.m

Mode de reproduction permettant la copie génétiquement identique d’une cellule ou d’un individu.

[Le clonage est un mode de reproduction permettant la copie d'une cellule ou d'un individu (son clone) à partir de son ADN. Sauf erreur ou mutation lors du recopiage, le clone est génétiquement identique à l'original : il a le même ADN. Dans la nature, certaines espèces non sexuées comme les bactéries utilisent le clonage pour se reproduire. En laboratoire, on l’expérimente sur des espèces sexuées].

Clonage thérapeutique : n.m

Manipulation génétique permettant de reproduire à l’identique une cellule, un organe, ou un organisme entier..

[Le clonage thérapeutique vise à créer, à partir de cellules pluripotentes ou totipotentes, des organes ou des tissus humains à des fins thérapeutiques. Il permet de passer outre les pénuries de greffons et de supprimer les problèmes de rejet. Au sens propre du terme, on prélève et on énuclée un ovocyte, afin d'y injecter le noyau d'une cellule adulte prélevée sur le malade. On obtient une cellule embryonnaire totipotente. On oriente alors sa différentiation vers le tissu désiré, puis on le greffe sur le patient porteur du tissu non fonctionnel. Ce type de manipulation est également possible à partir d'un embryon surnuméraire compatible, de cellules souches adultes ou de cellules du cordon ombilical. Le clonage thérapeutique n'a pas encore été autorisé en France, en raison des questions éthiques posées par l'utilisation des cellules embryonnaires issues d'embryons surnuméraires ou de foetus issus d'IVG. En revanche, l'utilisation de cellules souches adultes ne devrait pas poser de problème.]

Code génétique : n.m

Le code génétique est un système de correspondance qui permet à la cellule de fabriquer des protéines à partir de son ADN

Le code génétique est universel, c'est à dire qu'il est le même pour toutes les espèces vivantes.

[Façon dont les acides nucléiques de l'ADN et de l'ARN sont lus pour permettre la construction des protéines.

Les acides nucléiques étant au nombre de 4, il y a 4 lettres dans l'alphabet du code génétique : A,T,G et C pour adénine, thymine, guanine et cytosine. L'ensemble de l'ADN contient 3 milliards de ces lettres. Elle sont lues 3 à 3, chaque triplet de lettre, appelé codon, étant associé à un acide aminé (constituant de base des protéines) : Par exemple, AAT de l’ADN correspond à l'acide aminé "leucine".

Le code génétique est redondant puisqu'un acide aminé peut être associé à plusieurs codons

Le code génétique est universel : chez tous les êtres vivants, un même triplet de nucléotides correspond à un même acide aminé].

Cognitif : adj.

En rapport avec les fonctions supérieures (intelligence, psychisme, etc.).

Cognition : n.f

Fonction complexe multiple incluant autant l'ensemble des connaissances (langage, mathématique, musique, etc.) que les processus qui permettent leur apprentissage et leur manipulation (association, rétroaction, traitement de l'information, etc.).

Les processus cognitifs seraient localisés dans les régions corticales du système nerveux.

C.O.M.T. : abréviation f.

Enzyme dégradant la Dopamine au niveau de la synapse.

[La Catechol-O-methyltransferase (COMT) catalyse l’O-methylation des composés chimiques ayant une structure catéchol- et permet l’élimination des catécholamines biologiquement actives ou médicamenteuses et de leurs métabolites.]

Comtan®:

voir entacapone

Conférence de consensus médical :

Réunion d’experts autour d’un thème donné et dont les conclusions ont valeur de règles en cours 

Confusion mentale : n.f

La confusion mentale est un état pathologique caractérisé par une désorganisation de tous les processus psychiques.

[Elle représente un trouble neuropsychologique aigu très fréquent, traduisant un trouble global du fonctionnement du système nerveux central.

La confusion mentale se traduit par :

· Un amoindrissement de la vigilance allant de l'obnubilation légère à la torpeur,

· Une désorientation dans le temps et dans l'espace

· Une perturbation des opérations intellectuelles complexes sans déficit majeur et prédominant d'une fonction corticale supérieure

· Une amnésie de fixation laissant ensuite une lacune mnésique (ie : la personne ne mémorise pas ses troubles)

· Un onirisme avec hallucinations terrifiantes (i.e : des cauchemars terrifiants).

· Divers degrés de gravité avec des troubles plus ou moins marqués]

Il s'agit le plus souvent d'un état aigu, réversible avec le trouble qui l'a fait naître].

Congénital : adj.

Synonyme d'inné, caractérise ce qui est présent (ou repéré) à la naissance

[Qualifie un élément existant à la naissance de l'individu. Il peut s'agir de malformations congénitales (liées à un mauvais développement des organes dans les premiers mois de grossesse), de déformations congénitales (résultant de problèmes mécaniques anormaux exercés sur un tissu dont la structure est normale) ou d'affections congénitales (conséquences d'une infection ou d'une intoxication pendant la grossesse)].

Constipation : n.f

Est constipée une personne qui va à la selle moins de trois fois par semaine et dont les matières sont très sèches, dures.

[La définition médicale est précise : la constipation « associe un ralentissement du transit et la déshydratation des selles dont le poids sec est supérieur à 22% du poids total ». Est constipée une personne qui va à la selle moins de trois fois par semaine.

La constipation existe quand les résidus alimentaires progressent mal dans le gros intestin (côlon) ou que l'intestin terminal (sigmoïde, rectum, anus) n'évacue pas les selles].

Contracture musculaire : n.f

Contraction douloureuse, involontaire et durable d’un certain nombre de fibres musculaires au sein d’un même muscle.

Corps de Lewy : n.m

Lésion cérébrale observée dans le cerveau des patients parkinsoniens.

[Les corps de Lewy, inclusions intracytoplasmiques éosinophiles, caractérisent la maladie de Parkinson.

Cette lésion résulte de l'accumulation intraneuronale d'une protéine nommée alpha-synucléine.

Les maladies neurodégénératives avec corps de Lewy, ou avec accumulation d'alpha-synucléine sont appelées les synucléopathies]

Cortex cérébral : n.m

Partie la plus superficielle du cerveau, faite de substance grise et assurant la partie la plus sophistiquée des activités cérébrales (activités conscientes notamment).

[ Le cerveau est constitué de deux hémisphères, entourés d’une écorce : le cortex cérébral, d’une épaisseur 2-4 mm, d’une surface de plus d’un m² ; il représente 40% de la masse du cerveau).

En relation avec le reste du système nerveux, le cortex cérébral, constitué principalement par des réseaux de neurones

Le cortex contient 3 types d’aires fonctionnelles: les aires motrices, les aires sensitives et les aires associatives. Ces dernières servent de lien entre les 2 premières.

Il est le siège des fonctions supérieures du cerveau telles que l'analyse des sensations, la perception, l'émotion, la pensée, la motricité, le langage, la vision, la mémoire.]

Cortex moteur : n.m

Partie du cortex cérébral situé à l’arrière du lobe frontal et chargée de la motricité

[Le cortex moteur est situé à l’arrière du lobe frontal, juste avant le sillon central qui sépare le lobe frontal du lobe pariétal.

Le cortex moteur est subdivisé en aires motrices primaires, pré-motrices, motricité du langage et motricité oculaire.
La motricité est croisée
L'aire motrice primaire est située contre la scissure de Rolando, à l’arrière du lobe. Ces neurones pyramidaux régissent les muscles squelettiques pour réaliser des mouvements volontaires. Leur axones se projettent jusqu’aux neurones moteurs de la moelle épinière (les motoneurones qui innervent les muscles). C’est le faisceau cortico-spinal ou pyramidal.

Pour réaliser des mouvements dirigés vers un objectif, notre cortex moteur primaire va recevoir de l’information des différents lobes du cerveau. Ainsi, il sera renseigné sur la situation du corps dans l’espace par le lobe pariétal, sur les objectifs à atteindre et le choix d’une stratégie appropriée par la partie antérieure du lobe frontal, sur les souvenirs d’anciennes stratégies par le lobe temporal, etc.
Les régions du corps qui réclament une grande précision dans leur motricité impliquent une grande partie du cortex moteur et vice-versa. La projection corporelle à la surface du cortex moteur (somatotopie) est représentée par l’homonculus].

Crampe : n.f

Contraction soudaine, intense, souvent douloureuse, involontaire et passagère d’une partie ou de la totalité d’un muscle. Sa durée est variable, généralement brève.

[Les crampes surviennent souvent à l’effort ou juste après. Mais elles peuvent également survenir loin de tout effort, la nuit notamment, lorsque les muscles se détendent.]

Crampe de l’écrivain : n.f

Crispation des doigts et de la main sur le stylo, perturbant ou arrêtant l’écriture.

[Dystonie segmentaire qui touche le membre supérieur dominant et plus particulièrement les muscles du poignet et des doigts et perturbe l'écriture alors que tous les autres gestes fonctionnels qui impliquent l'utilisation de ces mêmes muscles n'en sont pas affectés. Elle se manifeste dès les premiers mots ou après plusieurs lignes, selon le degré de gravité de la dystonie. Le membre supérieur prend des postures anormales dont les plus fréquemment rencontrées sont, l’écartement et la flexion du coude, une forte pronation de l'avant-bras, une flexion ou une extension du poignet, une crispation des doigts sur le stylo, l'élévation d'un ou de plusieurs des doigts assurant la tenue du stylo.]

Dégénérescence cellulaire : n.f

Perte par la cellule de ses fonctions principales

[La dégénérescence cellulaire est le terme de la diminution des métabolismes cellulaires avec arrêt complet de certains d'entre eux. Les lésions qu'elle entraîne sont réversibles, mais aboutissent souvent à la nécrose ou mort cellulaire.

Elle fait partie du processus normal de vieillissement mais peut aussi être pathologique –anomalies de fonctionnement cellulaire, exagération de l’apoptose, cancer..-

Dans la M.P, la dégénérescence des neurones dopaminergiques touche principalement le locus niger où se situent les corps cellulaires mais aussi le striatum où se trouvent leurs terminaisons.

La maladie débute quand il existe une destruction neuronale d'au moins 80%. Il existe une hyperactivité des neurones sains et une hypersensibilité des récepteurs post-synaptiques.]

Déglutition : n.f

La déglutition consiste à avaler, c'est-à-dire à transporter la nourriture et la salive de la bouche à l'estomac.

[La déglutition est une fonction de l'organisme qui nous permet de nous nourrir, en mettant en jeu un ensemble d'organes situés au croisement des voies de la respiration (voies aériennes) et de l'alimentation (voies digestives).

Ce carrefour aéro-digestif nous permet de réaliser plusieurs tâches successives... respirer... parler... avaler sa salive... boire... respirer à nouveau... si les tâches sont concomitantes, c'est l'incident... la fausse route.

La déglutition est un mouvement réflexe, c'est-à-dire une réaction motrice déclenchée par le cerveau, en dehors de l'intervention de la volonté, en réponse à une stimulation sensitive. En d'autres termes, une stimulation sensitive se produit au sein du carrefour aéro-digestif, transmet une information au cerveau qui répond immédiatement par un ordre transmis à des muscles qui vont imprimer des mouvements aux organes de la déglutition, afin de fermer les voies aériennes et de précipiter le bol alimentaire dans les voies digestives.

Environ 50 % des personnes atteintes de la maladie de Parkinson éprouveraient des troubles de la déglutition à divers degrés et à un moment donné au cours de l'évolution de la maladie.]

Délire : n.m

État d’un malade qui émet des idées fausses, en totale opposition avec la réalité ou l’évidence, généralement centrées sur un thème personnel

[Perturbation aiguë et globale du fonctionnement cognitif, généralement réversible, et rencontrée habituellement dans les troubles métaboliques du fonctionnement cérébral.]

Démence : n.f

Dans le langage médical actuel, il s’agit d'une perte d'un certain degré de la fonction cérébrale, caractérisée par un déclin des facultés intellectuelles se manifestant avant tout au niveau de la mémoire ou de la capacité de concentration, un affaiblissement mental global frappant l’ensemble des facultés psychiques et altérant progressivement, par un rapport anormal à la réalité, les conduites sociales, l’affectivité et l’activité volontaire du patient.

[Le terme de démence désigne de nombreuses maladies affectant le raisonnement, comme la maladie d’Alzheimer ou la schizophrénie. Toutes liées à un dysfonctionnement de neurones du cerveau, elles se caractérisent par un déclin des facultés intellectuelles : perte de la mémoire, déstructuration de la pensée, problèmes d’orientation... Elles touchent principalement les personnes âgées.

Caractérisée par une évolution irrémédiablement progressive de ce déficit, la démence est généralement due à une atteinte cérébrale organique plus ou moins diffuse, de nature abiotrophique, vasculaire, infectieuse, traumatique, toxique ou tumorale.]

Demi-vie ( des médicaments ) : n .f

1.La demi-vie plasmatique (plasma half life) d'un médicament est la période au bout de laquelle sa concentration initiale dans le sang a diminué de moitié, par exemple de 100 à 50 mg/l. Ce paramètre pharmacocinétique conditionne l'action du produit et détermine sa dose et son mode d'administration.

[La connaissance de la demi-vie permet de prévoir la fréquence d'administration du médicament (nombre de prises journalières) pour obtenir la concentration plasmatique souhaitée. Dans l'immense majorité des cas, la demi-vie est indépendante de la dose du médicament administré. Dans certains cas exceptionnels, elle varie avec la dose : elle peut augmenter ou diminuer en fonction de l'apparition de la saturation d'un mécanisme (élimination, catabolisme, fixation aux protéines plasmatiques etc.]

2.La demi-vie biologique ou pharmacologique (biological half life) est le temps nécessaire pour une division par deux de l’intensité de l’effet pharmacodynamique du médicament.

Deprenyl® :

voir Sélégiline

Dépression : n.f

Maladie psychique se manifestant par une tristesse, une perte d’intérêt et d’estime de soi, un sentiment de culpabilité voire une tendance au suicide.

[La dépression est une maladie psychique. Les personnes atteintes sont tristes, n’ont plus goût à rien et se sentent sans valeur. Une dépression peut être déclenchée par un événement tragique (deuil) ou n’avoir aucune cause apparente. Plusieurs molécules du cerveau sont impliquées dans la dépression, c'est pourquoi les patients sont soignés par des médicaments agissant sur le cerveau.
Sur le plan médical, la dépression se différencie du mal-être. Elle se définit comme des troubles caractérisés par des symptômes suffisamment aigus, nombreux et durables pour justifier ce diagnostic.
(Définition du DSM-IV :
Au moins cinq des symptômes parmi les neuf suivants doivent avoir été présents pendant une même période de deux semaines.
Ils doivent avoir présenté un changement par rapport au fonctionnement antérieur (1) ou (2) indispensable

1. humeur dépressive ou irritabilité chez les enfants et les adolescents

2. diminution de l’intérêt ou du plaisir pour toutes ou presque toutes les activités quotidiennes

3. perte ou gain de poids significatif en l’absence de régime

4. insomnie ou hypersomnie

5. agitation ou ralentissement psychomoteur

6. fatigue ou perte d’énergie ;

7. sentiment de dévalorisation ou de culpabilité

8. diminution de l’aptitude à penser ou à se concentrer, indécision

9. pensées de mort récurrentes, idées suicidaires récurrentes, tentatives de suicide. )

Aucun de ces symptômes ne doit ne doit être expliqué par un deuil ou imputable aux effets physiologiques directs d’une substance ou d’une affection médicale générale Ils doivent s’accompagner d’une souffrance cliniquement significative ou d’une altération du fonctionnement social, professionnel.
La détermination du degré de sévérité de la dépression majeure (léger, moyen, sévère) est fonction de la présence ou non de symptômes supplémentaires par rapport au nombre requis pour établir le diagnostic, et de l’impact des troubles sur le fonctionnement professionnel, social et relationnel. ]

Détérioration intellectuelle : n.f

Diminution de ses capacités de réflexion

[Diminution quantitative et qualitative de l'efficience cognitive qui s'exprime par un comportement modifié et inadéquat par rapport à ce qu'il était avant l'atteinte neurologique, aiguë ou chronique, et qui résulte en une diminution de l'autonomie fonctionnelle.]

Domperidone : n.f

Antiémétique (antivomitif) commercialisé sous le nom de Motilium®

[Son principal mécanisme d'action est le blocage des récepteurs dopaminergiques périphériques sans effet central.
ce qui lui permet d’empêcher les effets secondaires des dopamiinergiques (nausées, vomissements, sensations de vertige)]

Dopa ou L.Dopa ou Levodopa : n.f

La lévodopa ou L-Dopa (levo déhydroxy phényl alanine) est le précurseur de la dopamine.

Elle est le traitement « de choix » de la M.P.

Elle peut être utilisée seule mais le plus souvent on l'associe à un inhibiteur de la Dopa décarboxylase.

[La L-dopa est produite dans l'organisme à partir d'un autre acide aminé, la tyrosine, et elle se transforme en dopamine qui, a son tour, peut donner lieu à la formation d'autres substances dérivées. Toutes ces transformations sont catalysées par des enzymes.

Comme la dopamine elle-même ne pénètre pas dans le cerveau, pour pallier sa déficience, on a recours à son précurseur, la L-Dopa qui y pénètre par transport actif puis est transformée en dopamine.

L'augmentation d'apport de L-Dopa compense, du moins transitoirement, la déficience de la synthèse de dopamine. Elle favorise la récupération des impulsions principalement inhibitrices venant du locus niger agissant sur le corps strié et le globus pallidus, provoquant une diminution de l'akinésie, de la rigidité musculaire, des tremblements.]

Voir Modopar®, Sinemet®

Dopamine : n.f

Neuromédiateur impliqué dans le désir, le plaisir, le mouvement et dont le déficit dans certaines régions du cerveau provoque la maladie de Parkinson.

[La dopamine est une molécule de type catécholamine issue d’un acide aminé, la tyrosine.
Elle est le précurseur de l'adrénaline, de la noradrénaline.

La dopamine n’est pas un messager chimique (ou neurotransmetteur) très commun dans le cerveau. Les neurones qui en produisent ne représentent guère plus de 0,3 % des cellules du cerveau. Ces neurones jouent néanmoins un rôle essentiel dans plusieurs de nos comportements.

Ils sont par exemple impliqués dans le contrôle des mouvements. Quand certains de ces neurones sont détruits, on voit apparaître les tremblements caractéristiques de la maladie de Parkinson.

Le contraire, c’est-à-dire un excès de dopamine dans certaines régions du cerveau, est à l’origine des symptômes associés à la schizophrénie. Les médicaments les plus efficaces pour traiter cette maladie sont d’ailleurs ceux qui empêchent la dopamine de se fixer sur ses récepteurs.

Enfin, certains neurones à dopamine entrent en jeu dans les mécanismes du désir et du plaisir. Cette association entre nos comportements de recherche de récompense et la dopamine est l’une des découvertes les plus intéressantes des années 1990. Son rôle est complexe mais essentiel à toutes les dépendances.

Elle est impliquée dans des maladies graves comme la maladie de Parkinson, qui perturbe les mouvements, et la schizophrénie, une maladie mentale.

Dans le système nerveux périphérique, elle joue le rôle d'analeptique circulatoire.]

Dopergine® :

voir lisuride

Dostinex® :

voir cabergoline

Dysarthrie : n.f

Les dysarthries regroupent les altérations de la voix, de l'articulation, de la déglutition et autres fonctions buccales suite à une atteinte neurologique centrale.

[La dysarthrie parkinsonienne est d’origine hypokinétique avec

-l'élévation du voile du palais lors de l'émission de la voyelle [a]

-la mobilité du voile du palais au cours de la parole

-une éventuelle hypersalivation

-la protrusion de la langue

On observe ainsi une apparition progressive de plusieurs perturbations de la communication orale dues au troubles de la phonation (dysphonie)  et de la réalisation motrice de la parole (dysarthrie) :

- une baisse de l’intensité vocale (pouvant aller jusqu’au chuchotement)

- une variation réduite d’intensité

- un ton monotone, une perte de la mélodie (dysprosodie)

- une variation réduite des fréquences

- un timbre rauque et voilé

- une articulation imprécise

- un débit trop rapide (tachylalie) ou au contraire ralenti

- un manque global d’intelligibilité

- une difficulté dans l’attaque de la parole

- une répétition de certaines syllabes ( palilalie)

- des tremblements vocaux]

Dyskinésie (dopa-induite) : n.f

Les dyskinésies sont des mouvements anormaux , involontaires, rapides et incontrôlés, particulièrement invalidants et qui apparaissent très fréquemment chez les patients parkinsoniens traités à la L-dopa,

Ces dyskinésies peuvent être périphériques (membres), axiales (corps) ou buccofaciales (bouche et face)

Dysphagie : n.f

Difficulté ou gêne pour avaler en raison d'une gêne, d’un obstacle dans la gorge ou l'œsophage au passage du bol alimentaire.

Dysphonie : n.f

Troubles de la phonation

Voir dysarthrie

Dyspnée : n.f

Difficulté à respirer.

La dyspnée se traduit par une augmentation de la fréquence ou de l'amplitude des mouvements respiratoires, accompagnée d'une sensation d'oppression ou de gêne.

Dystonie : n.f

Contractions prolongées et involontaires des muscles d'une ou de plusieurs parties du corps, entraînant souvent une torsion ou une distorsion de cette partie du corps.

Effet on/off :

Phénomène qui consiste au passage brutal de l’état « on » à « off » .

voir on-off

Enrayage cinétique : n.m

voir freezing

Entacapone :

Molécule inhibant un des enzymes (la COMT) qui dégrade la Dopamine au niveau cérébral ; l’Entacapone allonge ainsi la durée d’action de cette Dopamine.

Commercialisée sous le nom de Comtan®

voir aussi COMT

Enzyme : n.m ou n.f

Protéine présente dans toutes les cellules des êtres vivants et qui intervient dans les réactions chimiques qui s'y produisent naturellement

Essai clinique, essai thérapeutique : n.m

Protocole d’expérimentation d'un nouveau procédé thérapeutique ou d'un nouveau traitement, précédant toute validation.

[Les essais cliniques ont pour but de démontrer l'efficacité ou la supériorité du nouveau traitement par rapport aux traitements existants ou par rapport à un placebo.]

Etiologie : n.f

Etude des causes des maladies.

Une même maladie peut avoir plusieurs étiologies ; si on ne lui en connaît aucune, elle est dite idiopathique.

Expression génique : n.f

Manifestation des effets d'un gène.

[On dit qu'un gène s'exprime quand il est actif, c'est-à-dire lorsqu'il mène à la production d'une protéine. Si le génome est identique dans chacune des cellules d'un organisme donné, les gènes, eux, peuvent avoir une expression génique spécifique différenciée dans le temps (propre à un stade du développement), dans l'espace (propre à un type cellulaire, tissulaire ou organique), ou caractéristique d'un état donné (normal, pathologique ou en réponse à un stimulus particulier).]

Extrapyramidal : adj

Concerne les voies neurologiques de la motricité responsables du tonus et de la régulation des mouvements.

[1/Le système extrapyramidal se situe en complément des voies pyramidales responsables de la motricité (la force). Il a « sous sa responsabilité » le tonus, la régulation des mouvements.
Il comprend outre des aires corticales frontales de la motricité, des noyaux gris centraux dont une partie du thalamus, des formations situées en dessous du thalamus dont le locus niger, le noyau rouge ainsi que la substance réticulée du tronc cérébral.

2/Le syndrome extrapyramidal est un terme plutôt général, utilisé chez le traumatisé crânien en général quand il y a un tremblement spontané et des troubles du tonus à la fois sur les muscles agonistes et antagonistes (c'est très raide). C'est ce qui caractérise cette hypertonie dite extrapyramidale.

On utilise davantage et distingue :
- le syndrome parkinsonien comprenant hypertonie + tremblement et akinésie

et

- différents syndromes dont le nom est en rapport avec le type de tremblement comme :
-Le syndrome choréique qui comporte d'important mouvements anormaux
-Le syndrome athétosique qui comporte aussi des mouvements anormaux mais moindres que précédemment.]

Fatigable : adj

Apte à ressentir de la fatigue après tel ou tel effort.

Festination : n.f

Accélération progressive du pas qui diminue progressivement de longueur, ce qui peut provoquer une chute si le patient n’a pas d’appui.

[La festination se rencontre essentiellement chez certains patients atteints de la maladie de Parkinson.

Elle correspond au premier degré de la propulsion. La propulsion appelée également antépulsion est la tendance pour certains patients d'accélérer leur marche jusqu'à prendre le pas de course.

À ce sujet le médecin Trousseau disait : « Ils semblent courir après leur centre de gravité ».]

Fluctuation motrice : n.f

Réapparition des symptômes moteurs (période « off ») avant l’horaire prévu d’une nouvelle prise médicamenteuse

[Malheureusement, avec la progression de la maladie, le cerveau perd sa capacité d'emmagasiner ou de puiser dans ses réserves, et les fluctuations motrices apparaissent.

En pratique, c'est comme si le médicament ne faisait plus effet aussi longtemps.

Ainsi, quelques heures après la prise du médicament, les effets bénéfiques disparaissent pour laisser graduellement la place aux symptômes caractéristiques de la maladie : lenteur, perte de dextérité, raideur, difficulté à se mouvoir et à marcher.

Il se peut aussi que le tremblement réapparaisse ou qu'il augmente.

Un autre phénomène peut se produire, donnant l'impression que les pieds restent collés au sol, c'est ce qu'on appelle le blocage ou freezing.

Lors de ces périodes off, certains développent aussi des crampes douloureuses(dystonie), particulièrement au niveau des mollets ou du pied. Ce phénomène peut parfois survenir au petit matin, car le cerveau a été privé de médication pendant la nuit].

Freezing : n.m

Immobilité soudaine et brève (quelques secondes à quelques minutes), habituellement accompagnée d'un piétinement sur place, les pieds restant "collés" au sol, alors que la marche entre deux épisodes de freezing est peu ou pas perturbée.

[Le freezing, ou enrayage cinétique de la marche, se caractérise par l’interruption brutale de la marche, pouvant survenir spontanément, sans raison apparente, ou bien au contraire être provoqué par un stimulus visuel (obstacle dans le champ de vision, franchissement de porte, …).

Le démarrage (86 % des cas), le demi-tour (45 %), le passage d'une porte (25 %), le terrain dégagé (23 %), l'arrivée (18 %) ou la distraction sont des facteurs déclenchants du freezing. En revanche, des stimuli externes (visuels, auditifs, verbaux) peuvent améliorer le freezing.

Le freezing survient aussi bien en période on qu’en période off chez les patients ayant des fluctuations motrices sous dopatérapie.

Il est associé à une durée longue de la maladie, à un début aux membres inférieurs, à une forme akinétique, à un stade de Hoehn et Yahr plus élevé, à une plus longue durée de dopathérapie et à la présence de dyskinésies (5, 6).

Il touche en moyenne 33 % des patients parkinsoniens et 86 % lorsque des fluctuations motrices apparaissent (6).

Dans 12 % des cas, le freezing est inaugural.

.Par analogie, des freezing de la parole ou de l’écriture ont également été décrits.

Le phénomène de freezing peut être rencontré, en dehors de la maladie de Parkinson, dans d’autres syndromes

parkinsoniens (paralysie supranucléaire progressive surtout ; moins souvent dans l’atrophie multisystématisée ou les

syndromes parkinsoniens post-neuroleptiques), dans l’hydrocéphalie à pression normale, les syndromes multilacunaires, les lésions pallidales (post-anoxiques) et les lésions frontales ]

Ganglions de la base : n.m

Les ganglions de la base correspondent à un ensemble de substance grise en profondeur dans le cerveau . Ils jouent un rôle dans tous les mouvements coordonnés, comparables à un ordinateur qui exécute un programme particulier pour chaque mouvement.

[Le système des ganglions de la base joue un rôle essentiel dans l'organisation de l'activité motrice.

Pour exercer leurs fonctions motrices, les ganglions de la base traitent une grande variété d'informations (sensorielles, motivationelles, mnésiques) issues de l'ensemble des aires corticales.

Les ganglions de la base constituent un système composé d'ensembles de neurones - qualifiés de noyaux - reliés entre eux. Ces noyaux régulent les mouvements involontaires.

Ils ont en outre pour charge essentielle de réaliser (phase de préparation) et de contrôler (phase d'exécution) une succession d'actions motrices planifiées (volontaires).

Chez le sujet sain, la détermination de la rapidité et de l'ampleur des différentes composantes requises pour la réalisation d'un mouvement ainsi que l'harmonisation des différents mouvements en processus moteurs complexes permettent d'obtenir une fluidité et une adéquation de la motricité.

Les ganglions de la base fonctionnent non pas de manière autonome, mais en relation avec d'autres structures du système nerveux central

Chez l'homme, la dégénérescence pathologique de ces structures est responsable de sévères altérations du mouvement qui sont classiquement désignées sous le terme de syndromes moteurs extrapyramidaux.]

GDNF 

neuroprotecteur.

[le GDNF (Glial cell line-derived neurotrophic factor), est, actuellement, le meilleur agent connu pour favoriser la survie de motoneurones de rats, in vitro et in vivo.

Il est connu pour avoir une activité puissante sur la survie des neurones dopaminergiques (véhiculant la dopamine, un neurotransmetteur de la famille des monoamines) de la substance noire du cerveau, et présente ainsi un intérêt thérapeutique potentiel dans la maladie de Parkinson]

Génétique : n.f

science de l'hérédité, qui étudie la structure et la fonction des gènes

[«La génétique est la discipline de la biologie qui s'efforce de découvrir et de contrôler les relations entre les composants élémentaires du corps (les gènes, composés d'ADN) et les manifestations du vivant. Ce faisant, la génétique a plusieurs facettes: elle est d'abord une anatomie, au niveau moléculaire, pour décrire la place et la structure des gènes, puis une physiologie pour rechercher les modes de fonctionnement généraux et ceux spécifiques à chaque gène; elle est enfin une approche médicale (dans le cas de la génétique humaine) ou industrielle (usage agro-vétérinaire) pour favoriser les meilleurs génomes (sélection, conseil génétique) ou corriger les génomes différents (transgenèse, thérapie génique). » Jacques Testart ]

Voir gène

Gène : n.m

Unité d'information génétique, porteuse des caractères transmis au cours des générations génétique

[Un gène est un "morceau" de l’ ADN contenu dans le noyau de nos cellules et qui porte les données nécessaires à la fabrication d'une protéine (enzyme, récepteur à une hormone, anticorps…).

Constitués d'un petit fragment de la molécule d'ADN et localisés chacun à un emplacement précis du chromosome appelé locus, les gènes sont porteurs des informations relatives aux caractéristiques d’un individu (comme la couleur des yeux par exemple).

Chaque gène est une recette qui indique comment fabriquer une protéine. Le passage d'un langage ADN en langage de protéines fait intervenir un système de correspondance qu'on appelle code génétique.

L'homme possède environ 35 000 gènes, ce qui ne représente que 5% de tout son ADN. Certaines espèces animales et végétales ont plus de gènes que l'homme.]

Gènes dans la MP 

Les plus connus sont les gènes parkine et alpha-synucleine.

[Dans le domaine de la génétique, les études ont permis de compter au moins 7 gènes différents impliqués dans la maladie. L'altération du gène de la parkine (le plus connu) est souvent retrouvée dans les formes précoces. Et, dans 50% des formes familiales , pourrait être sensible à certains facteurs environnementaux.

Les formes familiales de la maladie ne représentent que 5 à 15 % de l’ensemble des cas. Les scientifiques ont ainsi mis en évidence deux grandes catégories de formes familiales : les formes dominantes (l’un des deux parents est porteur du gène muté) et les formes récessives (les deux parents en sont porteurs).

Leur caractérisation a permis l'identification de 10 loci (PARK1-PARK10) et ensuite de quatre gènes de la maladie : alpha-synuclein, parkin, ubiquitin-C-terminal hydrolase L1 et DJ-1. Certains de ces gènes pourraient aussi être des facteurs de susceptibilité dans les formes sporadiques de Parkinson. L'identification de mutations dans d'autres gènes, NR4A2, neurofilament M et synphilin-1 dans les formes familiales ou apparemment sporadiques illustre l'hétérogénité génétique de la maladie de Parkinson et ouvre de nouvelles perspectives thérapeutiques. ]

.

Génie génétique : n.m

Moyens techniques permettant d'isoler un (ou plusieurs) gène(s) d'un organisme, de le(s) modifier et de le(s) transférer dans un autre organisme.

[Ensemble des outils de biologie moléculaire permettant d'isoler les gènes, d'en étudier la structure et la fonction, de les multiplier, de les transférer d'une espèce à une autre, et de les exprimer chez des organismes hôtes.

Le génie génétique donne aux chercheurs les moyens techniques d'étudier les gènes et les protéines qu'ils produisent. On utilise entre autres pour cela des protéines fabriquées par les bactéries , qui permettent de couper, modifier, multiplier les molécules d' ADN .

Le génie génétique a permis de mieux connaître le fonctionnement des gènes et des protéines ainsi que la cause des maladies génétiques .

Un des développements prometteurs du génie génétique est la thérapie génique.]

Génome : n.m

Ensemble des gènes constituant le patrimoine héréditaire d'un individu, porté par les chromosomes.

[Le génome est l’ensemble de l’ ADN présent dans le noyau de chacune des cellules d’un organisme. Il correspond à l’ensemble des chromosomes .

Si l’on compare l’ADN à un collier de perles, fait avec 4 types de perles différentes (les 4 " bases " de l’ADN : A, T, C et G) notre génome est une chaîne de 3,4 milliards de perles.

Les génomes de deux personnes diffèrent en moyenne d’une "perle" sur mille.

Si la quasi-totalité du génome humain -3,4 milliards de paires de bases- est aujourd'hui décrypté, il reste encore à identifier la fonction et le mode d'expression de plusieurs milliers de gènes.]

Glie : n.f

Tissu de soutien du système nerveux central.

[Ce tissu comprend la macroglie (composée de deux variétés de cellules nerveuses : les astrocytes et les oligodendrocytes), la microglie et les cellules épendymaires.

Les cellules de la glie, que l'on pensait avoir un rôle nutritif et d'emballage uniquement, semblent avoir un rôle prépondérant dans la formation de synapses et la transmission des influx nerveux. Le fait d'avoir enfin pu séparer les neurones de la glie, comme l'a fait une équipe américaine, ouvre une possibilité de comprendre leur rôle exact qui jusqu'à présent a été minimisé.

Les cellules gliales pourraient produire des substances toxiques qui enfommageraient les neurones, comme les cytokines pro-inflammatoires. Ceci pourrait favoriser la progression de la maladie de Parkinson.

Les anti-inflammatoires réduisent cette activité gliale et protégerait la substance noire des modèles animaux expérimentaux. Ceci pourrait devenir un objectif des traitements anti-parkinsoniens futurs.]

Greffes de cellules :

voir thérapies cellulaires

Hallucination : n.f

Sensation vue, entendue ou sentie, ne correspondant pas à une réalité. [Perceptions illusoires, visuelles, auditives ou olfactives, elles sont rarement désagréables et mal vécues dans la MP. Elles ne résultent pas de la maladie elle-même mais sont des effets secondaires de certains médicaments : il suffit de baisser les doses ou de supprimer le produit pour que ces hallucinations disparaissent ]

Hémisphères cérébraux : n.m

Les deux hémisphères, le droit et le gauche, constituent la partie extérieure du cerveau et sont entourés de substance grise , le cortex

[Moitiés symétriques, droite et gauche, du cerveau , ils sont chacun creusés à leur surface de profonds sillons, appelés scissures, qui délimitent quatre zones distinctes, les lobes. Chaque hémisphère contrôle la motricité et la sensibilité de la moitié du corps opposée.]

Hippocampe : n.m

Zone du cerveau essentielle à la mémoire et l’apprentissage

[Située pour moitié dans l’hémisphère droit, et pour moitié dans le gauche, l’hippocampe est le siège de la phase d’ "enregistrement" de la mémoire avant le stockage dans le cerveau . ]

Hydrates de carbone : n.m

Les hydrates de carbone sont les glucides appelés couramment les « sucres ».

[Ils font partie, avec les protéines et les lipides, des constituants essentiels des êtres vivants et de leur alimentation, car ils sont un des principaux intermédiaires biologiques de stockage et de consommation d'énergie.

On distinguent deux groupes : les hydrates de carbone simples, rapidement assimilables (glucose, saccharose, le lactose, le fructose ,le sorbitol ,le mannose) et les hydrates de carbone complexes (glycogène, amidon, cellulose)]

Hypersécrétion sébacée ou hyperséborrhée : n.f

Augmentation des sécrétions grasses au niveau de la peau, des cheveux

Hypertonie : n.m

Augmentation anormale du tonus musculaire

[ L’hypertonie extra-pyramidale, appelée également hypertonie plastique est liée à un défaut de fonctionnement du système nerveux dans sa régulation du tonus musculaire.
Lorsque le médecin essaie de déplier le coude d'un patient atteint d'hypertonie extra-pyramidale plastique, une force de résistance invariable s'installe, ne s'accompagnant pas d'un retour de l'avant-bras à la position de départ, contrairement à l'hypertonie pyramidale.]

Hypokinésie : n.f

voir akinésie, bradykinésie

Hypothalamus : n.m

Partie du cerveau qui fait le lien entre système nerveux et système hormonal.

[Situé à la base du cerveau , il orchestre le lien entre les deux systèmes : certains des neurones qu’il contient secrètent des "neuro- hormones ", des substances qui à leur tour influencent la sécrétion d’hormones].

Hypotension orthostatique : n.f

Baisse de la tension artérielle lors du passage de la position couchée à la position debout avec sensation de vertiges voire courte perte de connaissance

[Syncope ou lipothymie survenant au lever brutal, au changement brusque de position, à la station debout prolongée.Cette baisse de la tension artérielle est due à une anomalie du réflexe naturel d’adaptation de la tension artérielle.] 

Hypoxie : n.f

Diminution de l'apport ou de l'utilisation de l'oxygéne au niveau des tissus.

Idiopathique : adj.

Désigne une maladie ou un facteur, une cause dont on ignore l’origine

IMAO

Inhibiteurs enzymatiques utilisés dans le traitement de la MP

[La Mono Amine Oxydase (MAO) est une des molécules responsables de la dégradation de la lévodopa et de la dopamine. Les inhibiteurs de la MAO bloquent l'action de cet enzyme et, en ralentissant sa dégradation, rendent la dopamine plus disponible au niveau du cerveau.]

Voir sélégiline

Impatiences musculaires :

Désagréable sensation qui se traduit par un besoin irrésistible de bouger les jambes.

voir acathisie

Incidence : n.f

Nombre de nouveaux cas d'une maladie observés pendant une période et pour une population déterminées.

Influx : n.m

Phénomène de nature électrique qui se propage le long des neurones.

Inhibiteurs de la COMT : n.m

Inhibiteurs enzymatiques utilisés dans le traitement de la MP

[La catechol-O-méthyl transférase (COMT) est une des molécules responsables de la dégradation de la lévodopa et de la dopamine. Les inhibiteurs COMT bloquent l'action de cet enzyme tant au niveau de l'intestin que du cerveau. En ralentissant sa dégradation, la lévodopa est donc plus disponible au niveau du cerveau.]

voir aussi Tolcapone (Tasmar^R), Entacapone (Comtan^R)

Inhibiteurs de la L.Dopa décarboxylase : n.m

Composants des médicaments à base de L-Dopa

[Les inhibiteurs de la L-Dopa décarboxylase périphérique sont le bensérazide (dans le Modopar^R) et la carbidopa (dans le Sinemet^R).

Ils s'administrent en association avec la L-Dopa.

Aux doses utilisées, ces inhibiteurs ne pénètrent pas dans le cerveau et, en conséquence, ils inhibent la dopadécarboxylase périphérique mais pas la dopadécarboxylase cérébrale.

La L-Dopa est moins détruite à la périphérie, il y a donc moins de dopamine périphérique, moins d'effets secondaires périphériques et plus de L-Dopa à pénétrer dans le cerveau.

En pratique, les résultats sont atteints plus rapidement avec moins de L-Dopa et moins d'effets indésirales périphériques, mais les effets indésirables centraux, tels que les mouvements anormaux (dyskinésies) et les hallucinations, ne sont pas réduits.

Administrés seuls, c'est-à-dire sans L-Dopa, les inhibiteurs de la L-Dopa décarboxylase sont sans effet apparent, bénéfique ou indésirable.]

Initialisation du geste : n.f

Déclenchement, démarrage du geste, première étape du mouvement

In vitro :

En laboratoire, en étude expérimentale dans une éprouvette (en verre)

In vivo :

Sur la personne elle-même, en étude humaine

IRM : n.f

Imagerie par resonance magnétique

[Technique d'exploration de l'organisme permettant l'observation précise de nombreux organes tels que le cerveau, la colonne vertébrale, les articulations et les tissus mous. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est basée sur l'analyse des changements d'orientation des atomes d'hydrogène d'un organe lorsqu'ils sont soumis à un champ magnétique intense. Les signaux émis par ces atomes, traités par un système informatique, fournissent des images du corps humain.]

Jambes sans repos : n.f

voir impatiences musculaires

Jeunes Parkinsoniens :

Terminologie imprécise et non officielle, souvent utilisée pour parler des personnes atteintes avant l’âge classiquement reconnu comme moyen de 55-57 ans et, surtout, dont le diagnostic pose des problèmes au niveau professionnel et familial.

A différencier des Parkinson précoces (voir parkinson précoce)

Laxatifs : n.m

Groupe de médicaments utilisés de façon occasionnelle pour traiter une constipation

L-Dopa : n.f

voir Dopa

Lisuride : n.m

Antiparkinsonien agoniste dopaminergique

commercialisé sous le nom de Dopergine^R

Locus niger : n.m

Zone cérébrale faite de substance noire et dont l’atteinte est à l’origine des troubles de type parkinsonien.

ou locus niger de Soemmering ou substancia nigra, ou substance noire

Lune de miel : n.f

Période initiale de la maladie où le traitement dopaminergique bien équilibré permet une quasi absence de symptômes

Maladie multifactorielle : n.f

Maladie liée à plusieurs causes

[Maladie liée à une ou plusieurs causes génétiques et parfois à une cause environnementale. Ainsi, la combinaison de un ou plusieurs gènes de prédisposition et de facteurs de l'environnement (en général le mode de vie) entraîne l'apparition de la maladie].

Maladie neurodégénérative : n.f

Maladie due à la détérioration de certaines cellules nerveuses

[La maladie de Creutzfeld-Jacob, la sclérose en plaques, la maladie de Parkinson et la maladie d'Alzheimer sont des maladies neurodégénératives]

Mantadix^R :

voir amantadine

Métabolisme : n.m

Ensemble de toutes les transformations chimiques se déroulant dans une cellule ou un organisme.

[Le métabolisme se divise en deux phases :

· Le catabolisme qui est l'ensemble des réactions enzymatiques de dégradation de macromolécules en molécules de faible taille.

· L'anabolisme qui est l'ensemble des réactions enzymatiques de biosynthèse des macromolécules et de leurs précurseurs.]

Micrographie : n.f

Ecriture de très petite taille

[Due à l’hypokinésie, la micrographie est un signe précoce de la maladie de Parkinson : L’écriture de la personne se modifie. Elle commence à écrire en pattes de mouches, l’amplitude des lettres devient de plus en plus petite, tremblante et commence grande pour finir avec de très petites lettres]

Mirapex^R : n.m

voir  pramipexole

Mitochondrie : n.f

Organites présents dans les cellules, siège de la respiration cellulaire et responsables de la production d'énergie nécessaire à l’activité de la cellule.

[Les mitochondries sont des organites situés dans le cytoplasme de la plupart des cellules animales et végétales. Elles fournissent l'énergie nécessaire au fonctionnement de la cellule en hébergeant la chaîne respiratoire à l’origine de la phosphorylation oxydative.

Le nombre de mitochondries d'une cellule (plusieurs unités à plusieurs dizaines de milliers) dépend de l'intensité de son activité : une cellule musculaire, par exemple, en possède beaucoup.

Elles sont essentiellement transmises par la mère, et contiennent de l'ADN et quelques gènes : on parle de génome mitochondrial]

Modèle animal : n.m

Espèce animale utilisée pour étudier et comprendre une maladie.

[Le modèle animal est utile pour étudier les mécanismes moléculaires et physiologiques d'une maladie, et rechercher des traitements potentiels. Il faut cependant prendre en compte ses limites dues aux différences génétiques, physiologiques et environnementales entre les hommes et les animaux.

En 1977, des chercheurs ont observé que l'injection chez le singe de la substance toxique MPTP provoquait l'apparition du syndrome parkinsonien. Par la suite, ils ont utilisé ce modèle animal pour étudier l'étiologie de la maladie de Parkinson.]

Modopar^R : n.m

Antiparkinsonien associant de la L-Dopa et du benzéraside, inhibiteur de la Dopa-Décarboxylase périphérique

Existe sous forme standard, LP et dispersible

voir aussi Dopa

Molécule : n.f

Assemblage d'atomes disposés toujours selon la même architecture.

[Les molécules sont la base de la matière, vivante ou non. La plupart des molécules du vivant, comme l' ADN ou les protéines , sont de grosses molécules (des macromolécules ) mais ne diffèrent pas, dans leur principe, des molécules de la matière inerte]

Monothérapie : n.f

Thérapeutique n’utilisant qu’un seul médicament ou qu’une seule possibilité thérapeutique

Motilium^R : n.m

voir Dompéridone

Motricité : n.f

Fonctions nerveuses et musculaires qui permettent la mobilisation et la coordination des membres, le mouvement et la locomotion

Mouvements anormaux involontaires :

Voir dyskinésie

MP : maladie de Parkinson

Décrite en 1817 par James Parkinson, la maladie qui porte son nom est une maladie neurodégénérative qui se manifeste par des troubles du mouvement associées à de nombreuses autres anomalies. Liée à la disparition d'un petit nombre de cellules nerveuses (neurones) situées principalement dans le locus niger et qui sécrètent un neurotransmetteur appelé dopamine, sa cause initiale est inconnue.

M.P.T.P. : n.m

Produit chimique sélectivement toxique pour les neurones dopaminergiques.

[Le M.P.T.P. est dérivé de la péthidine, un analgésique puissant .

Les facteurs environnementaux ont été fortement suspectés lorsqu'a été mis en évidence à la fin des années 70 un syndrome parkinsonien d'origine toxique chez des toxicomanes de la côte ouest des Etats-Unis. Ces derniers s'étaient en effet injectés involontairement un produit chimique, le MPTP.

Suite à ces observations, des études épidémiologiques ont recherché une éventuelle surexposition des patients atteints de la maladie de Parkinson à des agents chimiques de structure proche de celle du MPTP, comme certains insecticides et pesticides. Les résultats de ces études sont contradictoires, certaines ont montré un risque de développement de maladie de Parkinson plus élevé chez les gens exposés à ces toxiques, d'autres études n'ont pas retrouvé ces résultats.

Un des modèles expérimentaux utilisés est le traitement MPTP induisant chez le primate (Marmouset, Rhésus) le même type de trouble que chez l’homme.]

Mutation génique : n.f

Modification d’une séquence génétique

[Une mutation est une modification de la séquence d’ ADN . Elle peut être ponctuelle ou aller jusqu’à l’addition ou l’élimination de tout un fragment d’ADN. Si l’on compare l’enchaînement des " bases " de l’ADN aux perles d’un collier, une mutation ponctuelle peut être l’altération d’une perle, le remplacement d’une perle par une perle d’un autre type, l’insertion ou la suppression d’une perle.

Cette mutation est un événement moléculaire ponctuel exceptionnel qui modifie le contenu du message héréditaire et entraîne une modification qualitative ou quantitative de la protéine correspondante. Elle se transmet de génération en génération.

Certaines maladies sont provoquées par la mutation d’un seul gène comme l’hypercholestérolémie familiale, la polypose rénale, la poypose colique, la neurofibromatose de Von Recklinghausen, la mucoviscidose, la drépanocytose.(plus de 3000 maladies au total…)]

Neuroleptique : n. m

médicaments réduisant des symptômes psychotiques.  
[Les psychoses, terme générique, désignent un ensemble de maladies mentales caractérisées par une altération profonde de la personnalité et une perte de contact avec la réalité sans qu’habituellement le sujet ait conscience de son état.

Les neuroleptiques peuvent provoquer des syndromes parkinsoniens et sont donc strictement contreindiqués dans la MP. ]

Neurone : n.m
Cellule nerveuse qui participe à l'élaboration et à la transmission des influx nerveux.

[Les neurones sont les principales cellules du système nerveux (100 milliards de neurones dans le cerveau. Grâce à leurs nombreux "bras", ils sont connectés entre eux, formant un véritable réseau de "câbles" qui s'étend dans tout le corps. C'est en envoyant des messages à travers ce réseau que les différentes parties du corps humain communiquent et interagissent entre elles.]

Neuropathie : n.f

Terme général définissant une anomalie, dégénérescence ou inflammation du système nerveux central ou périphérique.

Neuro-protecteur: n.m

Un neuroprotecteur est une molécule dont l’effet permet de sauver, de guérir ou de régénérer des cellules du système nerveux dans leur structure et leur fonction

Neurosciences : n.f

Ensemble des disciplines étudiant le système nerveux et ses affections.

[Le mot "neurosciences" englobe toutes les disciplines étudiant le système nerveux et ses maladies. Il peut s’agir de l’étude des mécanismes chimiques du cerveau aussi bien que de l’étude du comportement, des recherches sur la naissance de l’ influx nerveux ou celles sur les zones cérébrales impliquées dans le langage.]

Neurostimulation: n.f

Traitement chirurgical utilisé dans la maladie de Parkinson

[ La neurostimulation cérébrale profonde dans la MP consiste, en général, en l’électrostimulation cérébrale profonde du noyau sub-thalamique ]

Neuromédiateur : n.m

Molécule qui relaie l’information nerveuse d’un neurone à l’autre
[Un neuromédiateur (ou neurotransmetteur) est une substance chimique qui transmet l’information d’un neurone à l’autre, en traversant l’espace situé entre deux neurones consécutifs (la synapse ). Libéré à l’extrémité d’un neurone lors de la propagation de l' influx nerveux , un neurotransmetteur agit sur le neurone suivant en se fixant à des endroits bien précis de la membrane de cet autre neurone, les récepteurs, spécifiques de chaque molécule neuromédiatrice.

Les principaux neuromédiateurs appartiennent à la famille des amines (dopamine, noradrénaline, adrénaline, sérotonine, acétylcholine), des acides aminés (Glutamate, GABA, glycine) et des neuropeptides (Opiacés, Substance P, VIP, Ocytocine, Neurotensine.)]

Nigro-striée : adj

La voie nigrostiée est constituée du striatum et du locus niger ; c’est elle qui est atteinte dans la MP

Noradrénergique : adj

Qui a trait à la noradrenaline

Voir neuromédiateur

Noyaux gris centraux : n.m

Zones de substance grise situées dans la profondeur du cerveau

[On y distingue le thalamus qui distribue les nombreuses informations sensitives qu'il reçoit vers les aires corticales appropriées et les corps striés qui interviennent dans les automatismes de la posture et des mouvements.

Les corps striés sont l'association de deux groupes de noyaux d'origines différentes, le putamen ou néostriatum et le pallidum divisé en paléo et archéostriatum.

Le paléostriatum intervient dans la régulation du tonus musculaire et des mouvements automatiques élémentaires, le néostriatum, en inhibant le paléostriatum (par des neurones GABA) entraîne une action excitatrice du tonus. C'est ce que l'on observe avec la maladie de Parkinson où le locus niger est déficient et provoque une forte activité du néostriatum, d'où un excès de tonus et les tremblements que l'on peut observer associés à la perte des automatismes dans les mouvements.]

Noyau sub-thalamique : n.m

Noyau stimulé électriquement dans la stimulation cérébrale profonde ; associé aux ganglions de la base (cf ganglions de la base)

Obnubilation : n.f

Légère confusion mentale

Œdèmes des membres inférieurs : n.m

« jambes gonflées » par infiltration de liquide

[Augmentation du liquide interstitiel, infiltré dans les tissus, responsable d’une augmentation de volume de la zone anatomique présentant des oedèmes.

Se voit dans la MP comme complication de l’utilisation d’agonistes dopaminergiques dérivés de l’ergot de seigle et de l’Amantadine]

On/off :

Etat « on » = état où les thérapeutiques sont au meilleur de leur effet

Etat « off » = état où les thérapeutiques ont cessé d’agir

Voir effet on/off

Otrasel^R :

voir Sélégiline

Pallilalie : n.f

Répétition d’une syllabe

Répétition rapide d'un même segment, habituellement syllabique mais parfois plus complexe, durant quelques instants avec une baisse progressive de l'intensité de la voix (palilalie aphone).

Paralysie agitante : n.f

Nom donnée à la MP par James Parkinson dans sa description de la maladie en 1817.

Parkinane^R: n.m

voir anticholinergique

Parkine : n.f

Nom d’un des deux premiers gènes mis en évidence dans les formes familiales de la maladie : gène de la parkine

Parkinson plus : n.m

Maladie pouvant débuter comme une maladie de Parkinson mais qui, plus ou moins rapidement, se dévoile être une atteinte plus grave.

[On regroupe sous cette dénomination les maladies suivantes: la paralysie supra-nucléaire, l’atrophie multisystémique, la dégénérescence striato-nigrique, l’atrophie olivo-ponto-cérébelleuse, le syndrome de Shy Drager, la dégénérescence cortico-basale et la démence à corps de Lewy ]

Parkinson précoce : n.m

MP dont les premiers signes ont été précoces, entre 21 et 40 ans

(ou Young Onset Parkinson)

Parkinsonisme : n.m

1/ Association d’au moins deux des trois signes suivants: tremblement de repos, rigidité des membres et akinésie.

La maladie de Parkinson (MP) est la cause la plus fréquente de parkinsonisme idiopathique.

2/ On regroupe aussi sous ce terme les syndromes parkinsoniens transitoires secondaires à des prises médicamenteuses ( certains antidépresseurs par exemple)

Parlodel^R: n.m

agoniste dopaminergique

voir bromocriptine

Patch trans-cutané : n.m

Forme d’administration d’un médicament par diffusion à travers la peau (timbres ou patchs plus complexes avec réservoir)

Pergolide : n.m

Agoniste dopaminergique dérivé de l’ergot de seigle, commercialisé sous le nom de Celance^R en France et Permax^R dans d’autres pays.

Permax^R: n.m

voir pergolide

Per os :

Par voie orale

Persévération : n.f

Prolongation répétitive, ou continuation d'une action ou d'une séquence d'activité, ou répétition de la même réponse ou d'une réponse similaire à diverses questions, tâches ou situations.

[Incapacité de réaliser des changements mentaux ou comportementaux qui entraîne une stéréotypie comportementale par incapacité à inhiberl'activité en cours ou l'attention portée à une stimulation antérieure et manque d'attitude critique.]

PET-Scan : n.m

Scanner n’utilisant pas les rayons X et utilisé dans les recherches sur le cerveau

[Tomographie à Emission de Positons : Le PET scan, ou TEP, est un système d’imagerie plus récent, non plus basé sur les rayons X comme le scanner « classique », mais sur l’émission de positons. De très haute valeur informative, il permet des études fonctionnelles.]

Physiopathologie : n.f

Etude des mécanismes d’une maladie

Piétinement :n.m

Voir freezing

Placebo : n.m

Substance présentée comme un médicament mais n'ayant aucune activité pharmacologique (mie de pain, eau distillée).

[Traitement qui répond à la demande d'aide du patient sans avoir cependant d'autres effets spécifiques]

Posologie : n.f

Dose prescrite d’un médicament par 24 h

Posture : n.f

Maintien du corps ou d'un de ses segments dans une position donnée

Pramipexole : n.m

agoniste dopaminergique commercialisé sous le nom de Sifrol^R et Mirapex^R (non commercialisé en France)

Prédisposition génétique : n.f

Définit le fait qu'un individu ait un patrimoine génétique le rendant sensible ou résistant à une maladie

Prévalence : n.f

Fréquence d'une maladie dans une population

[Elle se calcule ainsi : nombre de personnes atteintes par une maladie/population considérée à un instant précis ou pour une période de temps précise (prévalence annuelle par exemple).]

Protéine : n.f

Grosse molécule (macromolécule) présente chez tous les êtres vivants, indispensable à la vie de la cellule et de l’organisme tout entier. Ses fonction sont très variées.

[Indispensables à la vie de la cellule et de l'organisme tout entier, les protéines sont fabriquées par nos cellules à partir de l' ADN et grâce au code génétique . De celles qui constituent nos cheveux (la kératine) à celles qui nous défendent contre les microbes (les anticorps), les protéines ont des fonctions très variées.]

Radicaux libres : n.m

Les cellules utilisant l'oxygène produisent différents radicaux libres oxygénés, impliqués dans des milliers de réactions chimiques qui accompagnent l'activité des cellules.

[Les « radicaux libres » sont produits naturellement par l’organisme. Ils entrent dans les processus de production d’énergie par exemple. Ils interviennent également dans les mécanismes immunitaires en permettant de lutter contre l’invasion par des bactéries ou des virus. Mais sous certaines conditions, ils peuvent être produits en excès et se mettent à dégrader les parois des cellules, les protéines ou l’ADN. On parle alors de "stress oxydatif »]

Récepteur (synaptique) : n.m

Grosse molécule à la surface d’une cellule nerveuse sur laquelle se fixent spécifiquement les neuromédiateurs.

[Un récepteur synaptique est un capteur situé à la surface d’un neurone . Il capte les molécules messagères du système nerveux - les neurotransmetteur s - et participe ainsi à la transmission d’informations d’un neurone à l’autre. Chaque neurotransmetteur ne peut se fixer que sur un récepteur adapté, qui le "reconnaît" grâce à sa forme - comme une clé dans une serrure.]

Régime hypoprotéiné : n.m

Régime tendant à éviter l’ingestion de protéines alimentaires en cours de journée pour les concentrer le soir et ce, afin de diminuer les fluctuations motrices

Réponse motrice : n.f

Effets positifs des antiparkinsoniens sur les troubles moteurs

[Dans les premières années, les capacités de stockage neuronaux suffisent à amortir la cinétique plasmatique de la L-DOPA : la réponse motrice est optimale . Plus tard, l'état moteur tend à suivre précisément les variations plasmatiques de L-DOPA, oscillant entre akinésie et dyskinésies.]

Requip^R : n.m

voir Ropinirole

Raideur : n.f

Voir rigidité

Réflexe naso-palpébral : n.m

Fermeture des paupières au tapotement de la racine du nez, normalement cesse après quelques essais mais est inépuisable dans la MP

Rigidité : n.f

Raideur musculaire

[Trouble musculaire caractérisé par une résistance relativement constante à la mobilisation passive des muscles et intéressant d'une manière à peu près égale les fléchisseurs et les extenseurs.

Pour la MP, on la dit « en tuyau de plomb »]

Ropinirole : n.m

agoniste dopaminergique non dérivé de l’ergot de seigle, commercialisé sous le nom de Requip^R

Roue dentée : n.f

Signe typique de la MP

[La rigidité plastique est mise en évidence par la résistance cireuse et uniforme dite en 'tuyau de plomb' lors d'un mouvement passif. L'exagération du réflexe de posture se traduit par la saillie du tendon lors du raccourcissement passif du muscle. Les muscles agonistes et antagonistes sont tout autant concernés. Un autre signe est celui de la roue dentée qui est le relâchement de la résistance par à-coups.]

Salivation : n.f

Fonction de fabrication de la salive

voir sialorrhée

Scanner : n.m

voir tomodensitométrie

Sélégiline : n.f

Antiparkinsonien IMAO sélectif B commercialisé sous le nom de Déprenyl^R (comprimé) ou d’Otrasel^R (lyophilisat oral se dissout sur la langue)

[ La Sélégiline possèderait une activité neurotrophique indépendante de l'inhibition de la MAO et liée à un effet anti-apoptotique qui pourrait contribuer à l'activité neuro-protectrice observée dans la maladie de Parkinson et la maladie d'Alzheimer]

Sérotonine : n.f

Neurotransmetteur impliqué en particulier dans la régulation de l’humeur et donc dans certains troubles psychiques comme la dépression et l’anxiété.

Sialorrhée : n.f

Ecoulement de la salive en dehors de la bouche.

[Il ne faut pas la confondre avec l’hypersialorrhée (ou hypersalivation), qui est une sécrétion excessive de salive par les glandes salivaires.]

Signes moteurs : n.m

Dans la MP, les signes moteurs sont les troubles du tonus et des mouvements.

Signes végétatifs: n.m

Dans la MP, ce sont principalement la sialorrhée, l'hypersécrétion sébacée et l'hypotension orthostatique

Striatum : n.m

voir ganglions de la base

Stress oxydatif : n.m

Sous certaines conditions, les radicaux libres peuvent être produits en excès et se mettent à dégrader les parois des cellules, les protéines ou l’ADN. On parle alors de « stress oxydatif ».

Voir mitochondrie, radicaux libres

Substance noire : n.f

voir locus niger

Symptôme : n.m

Anomalie physique ressentie par une personne au cours d’une maladie, changement dans un organisme indiquant une maladie ou une anomalie physique

Synapse : n.f

La synapse est la zone de contact entre deux neurones (ou entre un neurone et une cellule, musculaire par exemple ).

[C'est à travers les synapses que les signaux électriques circulent d'un neurone à l'autre, d'un neurone à un muscle…Chaque axone est pourvu de branches terminées par des "boutons synaptiques" par l'intermédiaire desquels le neurone se lie à un autre neurone ou à un muscle.

Selon des critères morphologiques et fonctionnels, on distingue plusieurs types de synapses :

· les synapses chimiques, caractérisées par la présence d'un espace entre la membrane présynaptique et la membrane post-synaptique : la fente synaptique. Une molécule chimique transmet les informations de la cellule présynaptique à la cellule post-synaptique.

· les synapses électriques ou jonctions communicantes ("gap junctions"), caractérisées par l'accolement des deux membranes plasmiques (canaux jonctionnels - connexons). Les signaux électriques sont directement transmis d'une cellule à l'autre sans intermédiaire chimique. Ce couplage électrique permet une propagation rapide des potentiels d'action entre neurones mais aussi la synchronisation de la contraction de certaines cellules musculaires (coeur, fibre musculaire lisse).

· les synapses mixtes, formées par la juxtaposition d'une synapse chimique et d'une jonction communicante. ]

Syndrôme : n.m

Ensemble de signes qui, regroupés, définissent un état maladif.

[Ensemble des symptômes et des signes qui constituent une entité et qui définissent cliniquement un état morbide déterminé. En principe un syndrome se distingue d'une maladie par le fait que sa physiopathologie n'est pas élucidée. Dès qu'elle l'est, on parle de maladie.]

Synthèse : n.f

En biologie , signifie l’ensemble des étapes de la fabrication, de l’élaboration d’une molécule : exemple, la synthèse des protéines.

Système nerveux : n.m

Ensemble constitué du cerveau, du cervelet, du tronc cérébral, de la moëlle épinière et des nerfs ; composé de milliards de cellules nerveuses reliées entre elles, il forme un immense réseau de communication entre les différentes parties de notre organisme et nous permet d’interagir avec notre environnement.

[Le système nerveux, sur le plan de son fonctionnement, peut être divisé en  système neurovégétatif (qui assure les fonctions cardio-respiratoires (rythme cardiaque et respiratoire, tension artérielle), de nutrition (digestion, transit intestinal..) et de reproduction) et système cérébro-spinal (ou système nerveux de la vie de relation (ou système nerveux somatique), qui comprend des centres de l'encéphale, la moelle, les nerfs crâniens et rachidiens).]

Système nerveux central : n.m

Concernant le système nerveux, se dit de ce qui fait référence à l'encéphale ou à la moelle (système nerveux central), en opposition au système nerveux périphérique.

Système nerveux périphérique : n.m

Concernant le système nerveux, se dit de ce qui fait référence aux nerfs issus de la moëlle épinière

Système neurovégétatif (ou autonome, ou sympathique et parasympathique) : n.m

Concernant le système nerveux, se dit de ce qui fait référence à la commande involontaire et inconsciente.

[ Le système neurovégétatif assure les fonctions cardio-respiratoires (rythme cardiaque et respiratoire, tension artérielle), de nutrition (digestion, transit intestinal..) et de reproduction. Comprenant un certain nombre de centres nerveux centraux, il utilise les nerfs sympathiques et parasympathiques et ses fonctions sont assurées de façon involontaire et inconsciente (on ne pense pas à respirer, on ne choisit pas sa tension artérielle...)]

Thérapie cellulaire : n.f

Traitement qui vise à remplacer des cellule déficientes par des cellules jeunes et non malades

[Ce type de traitement est encore expérimental. Ses domaines d'application sont vastes, de l'insuffisance cardiaque aux cancers, en passant par les affections du système nerveux comme la MP, les problèmes immunitaires ou les brûlures au troisième degré. Ce formidable espoir repose sur les cellules souches, capables de se transformer en n'importe quel type de cellule ou de tissu.]

Thérapie génique : n.f

Traitement d’une maladie au coeur même d’une cellule, au niveau de son matériel génétique

[Introduction d'un gène normal dans l'ADN d'un individu porteur d'une anomalie génétique, dans l'objectif de la corriger. Cette technique, encore au stade expérimental, constitue un énorme espoir pour les malades.]

Thalamus : n.m

voir noyaux gris centraux

Tolcapone : n.m

Inhibiteur de la MAO, vendu sous le nom de Tasmar^R (actuellement , non commercialisé en France)

voir IMAO

Tomodensitométrie : n.f [ou scanner : n.m]

Examen radiologique

[Examen radiologique permettant d'observer des parties du corps non visibles par radiographie standard ou échographie : cerveaux, poumons, os, tissus mous, vaisseaux sanguins. La tomodensitométrie (scanner) consiste à réaliser des images en coupes fines d'une partie du corps à l'aide d'un tube de rayons X en rotation. L'image globale est ensuite reconstruite grâce à un système informatique puissant.]

Tremblement : n.m

Mouvements involontaires, cadencés et répétitifs d’une partie ou de tout le corps.

["Oscillations rythmiques involontaires que décrit tout ou partie du corps autour de sa position d'équilibre" (Déjerine).

Dans la MP, il s'agit d'un tremblement spontané de repos, cédant lors de la contraction musculaire et disparaissant lors du sommeil, souvent latéralisé à la phase initiale de la maladie, le plus souvent distal, prédominant au membre supérieur, pouvant se limiter à la main voire un seul doigt.

Des manœuvres de facilitation (calcul mental, émotion) sont utilisées pour accroître son amplitude.

A la main, il simule parfois le geste de compter la monnaie, émietter du pain, rouler une cigarette. Il peut intéresser la mâchoire ou la lèvre inférieure ou la langue. Le tremblement de repos constitue volontiers le premier signe de la maladie. L'association à un syndrome akinéto-hypertonique signe la maladie de Parkinson, bien que certains cas de tremblements purs puissent se rencontrer en début d'évolution.
Il peut exister une composante d'attitude, mais le tremblement prédomine toujours nettement au repos.]

Troubles cognitifs : n.m

Anomalie des fonctions intellectuelles (mémoire, apprentissage, traitement de l’iinformation

Voir cognition

Tyrosine : n.f

Molécule à partir de laquelle est fabriquée la L-Dopa

[La tyrosine est un acide aminé qui participe à la synthèse de l'adrénaline, de la noradrénaline, de la dopamine et de la DOPA. Elle peut être synthétisée, dans le corps, à partir de la phénylalanine.]

Vecteur viral :n.m

Virus non porteur d’une maladie qu’on utilise pour faire pénétrer un gène nouveau dans une cellule, en thérapie génique.

[Elément employé pour faire pénétrer un fragment d' ADN à l'intérieur d'une cellule. Actuellement, les vecteurs les plus utilisés sont des virus rendus inoffensifs et des plasmides (petits fragments d'ADN bactériens capables de se répliquer de manière autonome à l'intérieur d'un hôte). Dans le cas de la thérapie génique, le fragment d'ADN à transporter est le gène correcteur.]

Virus : n.m

Minuscule parasite des cellules qui pénètre dans la cellule et l'utilise pour se multiplier et contaminer d'autres cellules.

[Un virus est un minuscule parasite des cellules . Incapable de vivre seul, le virus pénètre dans la cellule et l'utilise pour se multiplier et ainsi contaminer d'autres cellules. Des maladies comme la grippe, la varicelle mais aussi le SIDA sont provoquées par des virus. Outre l'homme, les animaux, les plantes et même les bactéries peuvent être infectés par des virus.

On utilise des virus inactivés ou morts pour fabriquer les vaccins.]

Anne FROBERT, 14 Juin 2004

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