INDICATIONS THERAPEUTIQUES
dans la MALADIE de PARKINSON
 
 
TEXTE DES RECOMMANDATIONS  de la CONFERENCE DE CONSENSUS organisée le 3 MARS 2000
et déroulée conformément aux règles méthodologiques préconisées par l'Agence Nationale d'Accréditation et d'Évaluation en Santé (ANAES), à l’ Amphithéâtre Charcot – Hôpital de la Pitié Salpétrière, à Paris sur le thème :
La Maladie de Parkinson : critères diagnostiques et thérapeutiques

 

 

-         Stratégies thérapeutiques à la phase initiale :
·        Moyens thérapeutiques
·        Stratégies
·        Recommandations
-         Stratégies thérapeutiques à la phase évoluée (hors rééeducation et neurochirurgie)
 
 
QUELLES STRATÉGIES THÉRAPEUTIQUES SONT À CONSEILLER
À LA PHASE INITIALE DE LA MALADIE DE PARKINSON ?
 

 Le traitement médical de la maladie de Parkinson a pour principaux objectifs de corriger les symptômes, en particulier moteurs, d’atténuer leurs conséquences sur la vie personnelle et sociale du patient et d’augmenter son espérance de vie.

 Moyens thérapeutiques

Il n’existe actuellement aucun traitement curatif de la MPI. Les traitements dopaminergiques ont, depuis 30 ans, révolutionné la prise en charge des patients.

La L-Dopa reste le traitement de référence de la MPI, même si depuis quelques années, les agonistes dopaminergiques jouent un rôle thérapeutique croissant. D’autres médicaments tentent de corriger le déficit dopaminergique en modulant l’activité d’autres systèmes de neurotransmission (glutamatergique, cholinergique, etc). Enfin, certaines substances essaient de ralentir la progression de la maladie. Si un bon nombre d’entre elles ont montré in vitro leur efficacité : facteurs neurotrophiques, divers antioxydants, antagonistes glutamatergiques, seules la sélégiline et la vitamine E ont fait l’objet d’études chez l’Homme.

 

Traitements symptomatiques

La L- Dopa

Elle reste la pierre angulaire de la prise en charge des patients et le plus efficace des antiparkinsoniens. L’adjonction à la L-Dopa d’un inhibiteur de la dopa-décarboxylase (benzérazide ou carbidopa) a permis de minimiser les effets périphériques digestifs et tensionnels de la L-Dopa.

En dehors de la forme standard, il existe des formes à libération prolongée, des formes dispersibles et, prochainement, une forme soluble qui devrait améliorer la biodisponibilité du produit.

La L-Dopa a largement fait la preuve de son efficacité à long terme sur la triade symptomatique de la MPI et la sensibilité des symptômes à la dopathérapie constitue même un critère de diagnostic positif, de forte VPP. Par ailleurs, elle a démontré son efficacité à réduire la mortalité, avec un risque relatif diminué de moitié depuis l’introduction de la L-Dopa (de 3 à 1,5).

Cependant, des complications motrices, souvent sévères, fluctuations motrices et dyskinésies, apparaissent dans 86% des cas après la période de « lune de miel », quelle que soit la forme galénique du produit (standard ou LP).

 

Les agonistes dopaminergiques

Ils comprennent la bromocriptine, le lisuride, le piribédil et le ropinirole; d’autres devraient être disponibles prochainement, le pergolide, le pramipexole et la cabergoline.

L’apomorphine occupe une place particulière en raison de son mode d’utilisation par voie sous-cutanée.

Dans l’ensemble, les agonistes dopaminergiques ont une efficacité habituellement moins prononcée et moins durable que celle de la L-Dopa mais toutes les études réalisées soulignent une moindre incidence d’effets moteurs indésirables, qu’ils soient utilisés en monothérapie ou en association à la L-Dopa.

Ils partagent les mêmes effets secondaires, digestifs, habituellement réversibles sous domperidone, et psychiatriques (confusion, hallucinations, délire, insomnie, etc. ) qui les font déconseiller chez les parkinsoniens âgés

Ils peuvent parfois, à faible dose, avoir un effet paradoxal d’aggravation de la symptomatologie parkinsonienne. Pourtant, ils doivent être instaurés de façon progressive pour en améliorer la tolérance.

Ils diffèrent entre eux : par leur structure, dérivés de l’ergot de seigle (bromocriptine, lisuride, cabergoline) et non dérivés (ropinirole et pramipexole);  par leur affinité plus ou moins spécifique pour un ou plusieurs types de récepteurs dopaminergiques ; par leur pharmacocinétique.

Actuellement, les études ne montrent pas avec un niveau de preuve suffisant la supériorité d’efficacité de l’un par rapport aux autres, même si une étude montre une légère supériorité du ropinirole sur la bromocriptine.

Les autres traitements symptomatiques

L’amantadine

Son activité antiparkinsonienne a été découverte fortuitement et son mécanisme d’action n’est pas totalement élucidé. Elle aurait un rôle d’agoniste dopaminergique et d’antagoniste des récepteurs glutamatergiques, mais son efficacité reste inférieure à celle de la L-Dopa. Des études contrôlées ont montré qu’elle améliore tous les signes cardinaux de la MPI mais son effet s’épuise avec le temps.

Elle peut être à l’origine d’un état confusionnel surtout chez le sujet âgé.

Les anticholinergiques

Ils ont démontré une efficacité modérée dans la MPI, en particulier sur le tremblement. Ils doivent être utilisés avec prudence chez les patients âgés mais peuvent être initiés chez des sujets jeunes dont les fonctions cognitives sont normales.

Les inhibiteurs de la MonoAmineOxydase B (IMAO B)

En monothérapie, la sélégiline, a démontré dans l’étude DATATOP son effet symptomatique. Elle retarde de 9 mois la mise sous L-Dopa et améliore les scores UPDRS (grade A).

En association à la L-Dopa, elle a aussi montré qu’elle permettait de réduire significativement, à 5 ans, les doses nécessaires de L-Dopa et qu’elle retardait légèrement la survenue des dyskinésies.

Les effets de la sélégiline sur la mortalité ont été rapportés dans 2 études aux résultats contradictoires : l’une fait état d’un allongement de l’espérance de vie, l’autre d’une mortalité accrue de façon significative. La méthodologie de cette dernière étude apparaît cependant critiquable sur plusieurs points. Une méta-analyse récente reprenant les 5 principales études randomisées, prospectives, effectuées avec la sélégiline, ne retrouve pas d’augmentation de la mortalité chez les patients traités par l’association L-Dopa + sélégiline, par rapport à ceux traités par la L-Dopa en monothérapie.

Les Inhibiteurs de la Catéchol -O- Méthyl Transférase (ICOMT)

Un seul produit est commercialisé en France, l’entacapone, qui ne passe pas la barrière hémato-encéphalique. Il doit donc être prescrit simultanément à la L-Dopa pour augmenter la biodisponibilité de la dopamine au niveau cérébral.

 

Traitements neuroprotecteurs

Les essais de traitement neuroprotecteur ont concerné la sélégiline et les vitamines E et C.

La sélégiline n’a pas montré, dans l’étude DATATOP d’effet neuroprotecteur.

L’utilisation d’alpha tocophérol et d’acide ascorbique se fonde sur l’hypothèse du rôle du stress oxydatif dans la mort des cellules dopaminergiques. Une étude clinique aurait suggéré que de fortes doses de vitamines E et C permettaient de retarder la mise en oeuvre de la L-Dopa mais cela n’a pas été vérifié dans l’étude DATATOP avec l’alpha tocophérol.

 

Stratégies thérapeutiques

Le problème principal qui se pose au praticien devant une gêne fonctionnelle caractérisée chez un parkinsonien est celui du type de traitement à mettre en oeuvre: la L-Dopa en monothérapie, les agonistes dopaminergiques en monothérapie ou l’association des 2 traitements.

L-Dopa en monothérapie

La mise en route, prudente et progressive, d’une association L-Dopa et inhibiteur de la Dopa décarboxylase chez un patient parkinsonien donne des résultats habituellement significatifs et durables sur la triade symptomatique, en particulier sur l’akinésie et la rigidité et, selon la plupart des études, elle entraîne une augmentation de l’espérance de vie d’environ 5 ans.

Cependant, les risques de survenue de complications motrices sévères, à long terme, engendrées par la L-Dopa et un « effet priming » chez le singe MPTP (non prouvé chez l’Homme) tendent à remettre en question la place de la L-Dopa comme traitement initial, au bénéfice des agonistes dopaminergiques : une première exposition à la L-Dopa favoriserait la survenue ultérieure de dyskinésies, quel que soit le traitement dopaminergique utilisé. Par contre, l’effet neurotoxique potentiel de la L-Dopa n’a pas été démontré.

Agonistes dopaminergiques en monothérapie

Ils ont une efficacité analogue à celle de la L-Dopa, au moins aux stades I et II de Hoehn et Yahr, et entraînent, à moyen et long terme, moins de fluctuations motrices et de dyskinésies (grade B).

Cependant, cette efficacité, en monothérapie, ne se maintient pas au delà de quelques années (3 ans en moyenne) et il est alors nécessaire de recourir à une association avec la L-Dopa.

RECOMMANDATIONS

Les recommandations actuelles (grades A et B) reposent sur des études de niveau de preuve fort.

L’âge de début et l’importance de la gêne fonctionnelle sont les 2 facteurs qui guident les choix thérapeutiques :

- en l’absence de retentissement moteur les traitements médicamenteux ne sont pas indispensables. Les raisons de l’abstention thérapeutique doivent être données au malade ;

- lorsque la gêne est minime : agonistes dopaminergiques, sélégiline, anticholinergiques peuvent être utilisés en fonction du symptôme prédominant et de l’âge ;

- lorsqu’il existe un retentissement fonctionnel, l’âge du patient conditionne le traitement :

* chez le sujet jeune, il convient de privilégier les agonistes dopaminergiques, le plus longtemps possible. Le recours à la dopathérapie se justifie en cas d’intolérance ou de réponse thérapeutique insuffisante. La dose de L-Dopa doit rester la plus faible possible,

* chez le sujet âgé la L-Dopa peut être utilisée en première intention. L’apparition d’un déclin cognitif doit conduire à utiliser les doses minimales efficaces.

 

 

 

 QUELLES THÉRAPEUTIQUES SONT À CONSEILLER À LA PHASE ÉVOLUÉE DE LA MALADIE (EN DEHORS DE LA RÉÉDUCATION ET DE LA NEUROCHIRURGIE) ?

Après une période de « lune de miel » plus ou moins longue, la MPI voit sa présentation se modifier et s’aggraver du fait de la survenue de troubles moteurs qui sont dopa-induits (fluctuations motrices et dyskinésies), et de signes propres à la maladie (dysautonomiques, psycho-comportementaux et cognitifs) le plus souvent dopa-résistants.

Complications motrices de la L-Dopa

Elles se résument essentiellement à des fluctuations motrices (phénomènes on/off), des dyskinésies et/ou  des dystonies. Leur fréquence et leur sévérité sont fonction de l’âge du début de la MPI précoce avant 40 ans, de la durée d’évolution, de l’ancienneté et des posologies antérieures de L-dopa.  La difficulté de leur contrôle est due à l’étroite marge thérapeutique qui existe entre les périodes "off" de sous- dosage et les périodes "on" de surdosage accompagnées souvent de dyskinésies.

Les fluctuations sont annoncées par une akinésie survenant au réveil et une akinésie de fin de dose, du fait du raccourcissement de la durée d’efficacité d’une dose de L-Dopa qui s’épuise avant la prochaine prise. Ces fluctuations de l’état moteur deviennent ensuite plus soudaines plus intenses et imprévisibles, avec passage parfois rapide en quelques minutes d’un état parkinsonien sévère (période off) à une disparition de cette symptomatologie (période on) (grade A et B).

Les dyskinésies peuvent revêtir deux aspects : de milieu de dose, habituellement choréiques, de début et de fin de dose comportant parfois une composante dystonique douloureuse

Ces complications constituent une entité pathologique nouvelle dans l’ histoire de la MPI.

Avant tout réajustement thérapeutique, il faut rechercher les médicaments susceptibles d’aggraver les périodes OFF : neuroleptiques cachés (antiémétiques, antivertigineux) ou atypiques, (risperidone et olanzapine), antibiotiques (macrolides) qui modifient les taux plasmatiques de L-Dopa ou d’aggraver les dyskinésies : automédication excessive en L-Dopa anticholinergiques et sélégiline.

Il est essentiel :

· de faire un état journalier minutieux de l’évolution motrice, en se mettant d’accord avec le malade sur les termes employés (blocages, mouvements anormaux etc.) ;

· d’évaluer la réponse à la première prise matinale. Ensuite, il convient d’optimiser la dopathérapie pour tendre vers une stimulation dopaminergique régulière. On utilise :

· le fractionnement des doses et l’augmentation de la fréquence des prises. Cette stratégie repose uniquement sur des avis d’experts publiés dans des revues générales ou conférences de consensus ;

· le choix des horaires de prise et des formes galéniques : Il est intéressant de prescrire la dopa une demi-heure avant les repas et non plus au cours des repas comme à la phase initiale pour limiter la compétition avec le bol alimentaire dont on réduira l’apport protidique qui pourra être administré en majeure partie le soir. Ceci a été évalué dans trois essais cliniques de niveau A et B bien que ces études aient été effectuées chez un petit nombre de patients pendant une courte durée ;

· l’ajout d’un médicament prokinétique ;

· la prescription de formes à libération prolongée. Dans la plupart des essais chez des patients parkinsoniens fluctuants à court terme et long terme la L-Dopa LP diminue de façon significative la durée des périodes off par rapport à la L-Dopa standard.